Гигантоклеточная опухоль

Гигантоклеточная опухоль или остеобластокластома является самой распространенной опухолью костей. Как правило, она одиночная и образована гигантскими многоядерными клетками типа остеокластов. По своей природе она может быть как доброкачественной, так и злокачественной, но в обоих случаях она представляет собой агрессивное новообразование, способное приводить к тяжелым последствиям. Чаще всего опухоль остеобластокластома образуется в костях конечностей, что в запущенных случаях несет угрозу их деформации, искривления, укорочения, а в особенно тяжелых случаях – инвалидизации.

Остеобластокластома отличается весьма непредсказуемым течением и особенностями проявлений. При этом в 20—40% ситуаций случаются рецидивы. Преимущественно она встречается у людей молодого и среднего возраста от 18 до 40 лет, хотя может диагностироваться и у детей, и у пожилых людей.

Что такое остеобластокластома

Этиология еще не полностью изучена. Известно, что опухоль формируется из мезенхимальных зачатков соединительной ткани. Она растет медленно в течение многих лет, не нарушая состояния больных. Наиболее ранними симптомами являются тупые, ноющие боли в проекции зоны поражения, которые прогрессивно нарастают. Впоследствии присоединяется припухлость, ограничения подвижности, неврологические расстройства. При прорастании опухоли в мягкие ткани может ощущаться ее пульсация при ощупывании.

Гигантоклеточная опухоль кости чаще других доброкачественных новообразований приводит к рецидивам, особенно при неадекватном объеме хирургического лечения. Чаще всего они случаются в течение первых 2-х лет после оперативного вмешательства. Если же повторное образование опухоли происходит через 5 и более лет, это расценивают в качестве признака малигнизации.

Формируется в участках костей, в которых много миелоидного костного мозга. Поэтому гигантоклеточные опухоли чаще всего локализуются в эпиметафизарной зоне длинных трубчатых костей (большеберцовой, малоберцовой, плечевой). Несколько реже они образуются в костях таза, лопатках, позвоночнике, крестце, ребрах и грудине или имеют внекостную локализацию.

Редким типом является синовиальная гигантоклеточная опухоль. Она представляет собой неопластическое новообразование синовиальной оболочки, способное формироваться в самом суставе или вокруг него. Это сопровождается утолщением синовиальной оболочки и отложением гемосидерина красной окраски. Если новообразование образуется в сухожилии, диагностируют гигантоклеточную опухоль сухожильного влагалища. Она формируется из оболочки сухожилия, но пока неизвестно является ли это истинным новообразованием или ложным неопластическим реактивным процессом.

Локализация

Нижние конечности

Излюбленной локализацией является коленный сустав (50—60% всех случаев образования остеобластокластомы). Новообразование зачастую располагается эксцентрически и склонно прогрессивно разрушать большую часть одного из мыщелков бедренной, большеберцовой или малоберцовой кости.

В 40% случаев гигантоклеточная опухоль большеберцовой кости деформирует весь ее суставных конец и выходит за его пределы, искажая работу коленного или голеностопного сустава. В таких случаях клиническая картина напоминает артрит, что затрудняет диагностику.

Симптомами гигантоклеточной опухоли малоберцовой кости или большеберцовой являются:

• боли в проекции области поражения;
• припухлость мягких тканей;
• нарушения подвижности соседнего сустава;
• хромота;
• боли, отдающие по ходу нерва.

Гигантоклеточная опухоль большеберцовой кости или любой другой длинной трубчатой опасна патологическими переломами. Они наблюдаются у 15% пациентов.

Кисти и предплечья

В 30% случаев развитие патологии приходится на лучевую кость. Чаще страдает ее проксимальный отдел, т. е. область локтевого сустава. Но дистальный отдел так же подвержен образованию подобных опухолей. В таких случаях диагностируется гигантоклеточная опухоль запястья. Такое расположение имеет большую социальную значимость, поскольку кисти рук очень подвижны и от их состояния во многом зависит работоспособность человека.

В обоих случаях существует риск патологического перелома, который способен становиться первым проявлением патологии. Ведь у 5% больных она протекает бессимптомно. В остальных случаях могут присутствовать непостоянные слабые или умеренные боли тупого характера, склонные отдавать в кисть впоследствии. Поначалу они становятся следствием физической нагрузки, а в дальнейшем усиливаются после работы кистью, например, после письма или печати на клавиатуре.

Часть пациентов жалуется на онемение пальцев, ощущение бегания мурашек, жжение, покалывание. Подобное является следствием раздражения проходящих через запястье нервов. По мере прогрессирования болезни возникает нарушение подвижности лучезапястного сустава и снижение силы кисти.

При образовании опухоли в проксимальном отделе лучевой кости нарушения присутствуют со стороны локтевого сустава. Помимо периодических болей возможно ограничение его подвижности. Нередко наблюдается припухлость, деформация предплечья разной степени тяжести вплоть до изменения ее длины по сравнению со здоровой рукой.

Мелкие кости кисти страдают редко. При их поражении наблюдается дискомфорт, припухлость в области поражения. Нередко нарушается подвижность соседнего сустава.

В кисти могут страдать ладонные сухожилия с развитием гигантоклеточной опухоли сухожильного влагалища. Она отличаются медленным ростом, сопровождается отеком, возможны боли. Новообразование опасно эрозией прилегающей кости, а иногда прорастает в нее, тем самым имитируя внутрикостное поражение.

Позвоночник

Позвоночник – редкая локализация остеобластокластомы. Тем не менее она способна формироваться не только в любом его отделе, но и в любой кости. В 80% случаев новообразование локализовано в теле позвонка. В его отростках, дуге она обнаруживается значительно реже. Но во всех случаях гигантоклеточная опухоль способна распространяться и поражать как соседние позвонки и расположенные между ними межпозвонковые диски, так и прилегающие к ним части ребер, крестцово-подвздошное сочленение и т. д. В запущенных случаях это сопровождается разрушением части кости.

В большинстве ситуаций гигантоклеточная опухоль кости позвоночника сопровождается локальными болями и отдающими по ходу расположенного на ее уровне спинномозгового корешка. Первоначально они появляются только периодически, в основном после физических нагрузок. Они носят ноющий характер, а их интенсивность весьма умерена. Вместе с этим наблюдается ограничение подвижности позвоночно-двигательных сегментов, соответствующих уровню поражения.

Если новообразование локализовано в шейных позвонках, типичны:

• местные и иррадиирующие в руки боли, склонные усиливаться по мере прогрессирования патологических изменений;
• повышенная утомляемость;
• слабость в верхних конечностях, нарастающая со временем;
• ограничения подвижности шеи вплоть до сложностей с удержанием головы в нормальном положении и необходимости придерживать ее руками.

Образование остеобластокластомы в грудном отделе позвоночника сопровождается болями в области лопаток. Позже присоединяются отдающие в межреберные промежутки боли. Они набирают выраженность во время вдоха и уменьшаются на выдохе.

При поражении позвонков поясничного отдела наблюдается стойкий болевой синдром. Локальные боли осложняются иррадиирующими в нижние конечности. Это часто сопровождается изменением сухожильно-периостальных рефлексов.

Гигантоклеточная опухоль крестца также проявляется упорными ноющими болями, склонными отдавать в ноги. Ситуация осложняется развитием нарастающей слабости мышц нижних конечностей, что не только ограничивает подвижность больного, но и влияет на его походку.

Кости таза

Гигантоклеточная опухоль способна формироваться на нижневнутренней поверхности шейки и головки бедренной кости, что крайне отрицательно сказывается на работе тазобедренного сустава. Подобная локализация дополнительно опасна разрушением лобковой и/или седалищной кости.

Обычно на ранних этапах болезнь протекает бессимптомно. По мере разрастания новообразования внутрь кости происходит истончение ее кортикального слоя. В результате при приложении нагрузки на ось бедра появляется боль. Это заставляет больных щадить данную область, что проявляется вынужденной хромотой.

Челюсть

Остеобластокластома является самой распространенной неодонтогенной опухолью челюстных костей. Она отличается медленным ростом и на ранних этапах не сопровождается клиническими проявлениями. Поражаться может любая кость лица, но чаще диагностируется гигантоклеточная опухоль нижней челюсти (в области моляров). Второй излюбленной локализацией являются малые коренные зубы верхней челюсти. Женщины страдают от нее в 2—3 раза чаще, чем мужчины.

Из-за скудности симптомов новообразование нередко становится случайной находкой при проведении обследования по другому поводу. Более выраженные признаки возникают поздно, а их характер зависит от расположения опухоли. При ее локализации вблизи ветвей тройничного нерва развивается болевой синдром, интенсивность которого зависит от степени их компрессии. Может наблюдаться:

• утолщение, деформация челюсти в связи с ростом опухоли;
• появление хруста на фоне истончения костной стенки;
• затруднение открывания рта, нарушение прикуса;
• нарушение носового дыхания;
• экзофтальм (выпадение глазного яблока).

Остеобластокластома челюсти сложна для диагностики и лечения.

Виды

По своей природе гигантоклеточная опухоль кости может быть:

• доброкачественной (10—15%);
• первично злокачественной (30—40%);
• доброкачественной, подвергшейся озлокачествлению (45—60%).

Доброкачественная

Доброкачественная гигантоклеточная опухоль преимущественно образуется в эпифизах длинных трубчатых костей, практически подходит к суставному хрящу и распространяется до метафиза. Наиболее частая локализация – головка малоберцовой и лучевой кости. Значительно реже она обнаруживается в позвоночнике, лопатках и других плоских костях, изредка – в стопах и кистях.

В большинстве случаев заболевание отличается медленным бессимптомным течением или со слабыми клиническими проявлениями. Первыми симптомами образования доброкачественной остеобластокластомы является боль в области поражения. С течением времени новообразование увеличивается в размерах и провоцирует все большее разрушение костной ткани, что сопровождается нарастанием болезненности. Несколько позже наблюдается развитие припухлости мягких тканей. При касании к этой зоне возникает боль. Значительно реже первым признаком опухолевого процесса становится патологический перелом.

Доброкачественные остеобластокластомы склонны к озлокачествлению при несвоевременном обнаружении и лечении.

Злокачественная гигантоклеточная опухоль

Первично злокачественная остеобластокластома является одним из вариантов саркомы остеогенного происхождения. Она отличается от остеогенной остеокластической саркомы более благоприятным исходом, менее яркой клиникой. Опухоль склонна прорастать в окружающие ткани и капсулы суставов.

Первым симптомом формирования опухоли этого типа так же становится боль. Изначально она не выражена, возникает периодически. Но, в отличие от доброкачественной, злокачественная остеобластокластома склонна быстро приводить к постоянным, изнурительным болям, в том числе по ночам. Также присутствуют неврологические расстройства, быстро нарастающие. Образованию вторично злокачественных опухолей способствует нерадикальные оперативные вмешательства и нерационально проведенная лучевая терапия.

Озлокачествленная остеобластокластома

Развивается из доброкачественной опухоли этого типа в результате получения травмы или неполного удаления и склонна к трансформации в полиморфноклеточную саркому. Существует теория, что малигнизации так же способствует беременность.

Для вторично злокачественных образований типичен бурный рост, что проявляется резкой сменой слабых, ноющих болей сильными, постоянными. Как правило, больные могут достаточно точно сказать, в какой период времени произошло изменение характера симптомов.

Диагностика

Диагностика остеобластокластомы затруднена большим разнообразием форм и широкой вариативностью клинического течения. Поэтому она основывается на данных комплексного обследования, включающего как различные лучевые методы, так и лабораторные.

Изначально больные с симптомами опухоли кости подвергаются тщательному осмотру травматолога-ортопеда. Врач собирает анамнез, уточняя:

• когда проявились первые симптомы;

• характер и локализацию болей;

• особенности возникновения болевого синдрома (в состоянии покоя, при движении, по ночам и т. д.);

• характер других имеющихся заболеваний;

• виды проводимого лечения и особенности изменения состояния в ответ на него.

При последующем осмотре специалист оценивает:

• состояние мягких тканей в проекции области поражения;

• подвижность суставов;

• наличие неврологических нарушений;

• состояние мышц;

• состояние близлежащих лимфатических узлов.

Если у больного есть жалобы на нарушения дыхания, работы органов мочеполовой системы, ЖКТ, назначается УЗИ внутренних органов и консультации соответствующих узких специалистов (пульмонолога, уролога, гастроэнтеролога). Дополнительно может назначаться рентген легких с целью обнаружения метастаз в них.

Рентген

Вторым этапом диагностики является проведение рентгена в переднезадней и боковой проекциях. В отдельных случаях дополнительно показано выполнение прицельной и косой рентгенографии.

С помощью полученных снимков удается установить расположение, протяженность и ряд особенностей патологического процесса, а также определить степень вовлеченность в него окружающих тканей.

При доброкачественных новообразованиях в эпифизе кости наблюдается эксцентрично расположенный остеолитический очаг деструкции с ячеисто-трабекулярной структурой. На более поздних снимках он увеличивается в размерах и растет в сторону как суставного хряща, так и метафиза. В запущенных случаях опухоль занимает весь поперечник пораженной кости. При этом наблюдается выраженное истончение и вздутие кортикального слоя. Также возможно его частичное разрушение. Характерной чертой доброкачественного процесса является отсутствие периостальной реакции и склеротического ободка. Признаки остеопороза отсутствуют.

В отличие от злокачественной, доброкачественная гигантоклеточная опухоль на рентгене обычно имеет ровные, четкие очертания. Для онкопроцесса типично обнаружение литического очага деструкции с расплывчатыми границами. Не исключается крупноячеистость структуры. Также отличительным признаком является разрушение кортикального слоя кости на довольно большом участке и его «изъеденность» по внутренней поверхности, тогда как при доброкачественной опухоли обычно присутствует только вздутие или незначительное по величине разрушение кортикального слоя. В части случаев злокачественная остеобластокластома сопровождается периостальной реакцией в виде козырька Кодмена.

КТ

При обнаружении признаков остеобластокластомы показано КТ, как более информативного метода диагностики. С ее помощью удается дифференцировать мягкие ткани от наиболее тонких костных структур во всех плоскостях. Благодаря этому точно определяются размеры и формы новообразования, объемы деструкции кости и степень вовлеченность в патологический процесс близлежащих тканей и органов. Также в сомнительных случаях КТ при гигантоклеточной опухоли позволяет подтвердить или опровергнуть нарушение целостности коркового слоя. При поражении позвоночника исследование позволяет обнаружить разрушение дуги и отростков позвонка, что практически невозможно заметить на классических рентгенограммах.

МРТ

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является одним из самых современных методов диагностики множества заболеваний, особенно сопровождающихся возникновением органических изменений в мягких тканях и суставах. С его помощью можно с высокой точностью изучить строение, протяженность новообразования, расположение кровеносных сосудов, нервов и т. д., а также построить трехмерную модель. Исследование позволяет подробно изучить интрамедуллярный и кистозный компоненты новообразования.

При гигантоклеточной опухоли МРТ дает детальную информацию о взаимоотношении новообразования и мягкотканых структур, в частности спинного мозга, нервных сплетений. С ее помощью оценивается состояние суставных хрящей при поражении длинных трубчатых костей, внутренних органов.

Лучевые методы с контрастированием

При возникновении подозрений на злокачественность процесса показано проведение:

• сцинтиграфии костей скелета или ПЭТ-КТ – показывает как саму опухоль, так и вторичные очаги в других костях;

• ангиографии – выявляет особенности кровоснабжения образования.

Лабораторные методы

Для окончательного подтверждения диагноза, точного определения вида новообразования проводится пункционная (аспирационная) биопсия. Процедура подразумевает взятие образца тканей из периферических и центральной частей опухоли с помощью пункционной иглы под рентгенологическим контролем. Его отправляют на цитологическое и гистологическое исследование в лабораторию. В 80—90% случаев таким образом удается точно определить вид образования. Больше сложностей с дифференциацией возникает при рецидивах остеобластокластомы, что может потребовать выполнения открытой биопсии.

Также проводятся ОАК, биохимический анализ крови и ОАМ.

Доброкачественная гигантоклеточная опухоль кости макроскопически представлена мягкой тканью, вязкой консистенции с отдельными плотными участками, иногда кистозными полостями с геморрагическим содержимым. При микроскопии по всей площади образца обнаруживается большое число многоядерных, вытянутой формы гигантских клеток с неровными краями. Одноядерных клеток значительно меньше. Они имеют овальную или веретенообразную форму и крупные ядра. Для новообразования типично наличие большого количества кровеносных сосудов с тонкими стенками.

О злокачественности процесса свидетельствует преобладание числа одноядерных клеток, имеющих выраженные признаки атипии. Многоядерные клетки мельче, чем при доброкачественном процессе, а их форма рознится в широких пределах. Также наблюдается уменьшение количества в них ядер.

Обнаружение в ходе микроскопии остеоидов является признаком озлокачествления образования.

Хирургическое лечение гигантоклеточной опухоли

Тактика лечения разрабатывается для каждого пациента индивидуально с учетом типа, особенностей, степени агрессивности новообразования, наличия патологического перелома, объема мягкотканого компонента, возраста, сопутствующих заболеваний и т. д. Основным методом является операция. Сегодня существует несколько видов хирургических вмешательств, применяющихся для удаления гигантоклеточной опухоли. Но всегда важно удалять опухоль с захватом здоровых тканей. В противном случае высока вероятность образования имплантационных метастазов в костях и мягких тканей, что резко повышает риск рецидива. Ампутация конечностей требуется только в единичных случаях.

Операции при хирургическом лечении гигантоклеточной:

• краевая резекция;

• сегментарная резекция;

• экскохлеация;

• эндопротезирование.

При необходимости проводится костная пластика.

Лечение злокачественной гигантоклеточной опухоли всегда комбинированное, а его программа разрабатывается совместно с онкологами. Пациентам помимо оперативного вмешательства показана лучевая терапия, особенно если новообразование расположено в верхних отделах крестца. Она может проводиться как до операции, так и после нее. Также лучевая терапия используется при отказе от хирургического вмешательства или невозможности его проведения. Она способствует уменьшению размеров образования, его склерозированию.

Краевая резекция

Резекция пораженного участка в пределах здоровых тканей показана чаще всего. При доброкачественной опухоли, расположенной в периферической части кости возможна краевая резекция с последующим замещением удаленного фрагмента трансплантатом или искусственным материалом.

При более серьезных поражениях проводится масштабная резекция очага деструкции с захватом здоровых тканей. При работе с мыщелками длинных трубчатых костей удаляется 2/3 от его общей площади вместе с прилегающей зоной диафиза. Подобные операции требуют обязательного проведения костной пластики для закрытия дефекта и сохранения нормального сочленения суставных поверхностей. Поэтому используются аллотрансплантаты с суставными хрящами, которые скрупулезно подгоняют под второй костный компонент сустава. Имплант фиксируют специальными болтами.

Вероятность рецидива – 30%.

Сегментарная резекция

При поражении метаэпифизарной части кости, как и при патологических переломах или же вовлечении в патологический процесс половины и более поперечника кости, показана сегментарная резекция. Операция предполагает удаление части кости, а оставшиеся фрагменты фиксируют с помощью внешних аппаратов или погружными конструкциями. В случаях же образования опухоли в позвоночнике проводится удаление тела, дуги с отростками пораженного позвонка или части крестца с последующим выполнением транспедикулярной фиксации.

Риск рецидива – 6,6%.

Экскохлеация

Экскохлеация, т. е. выскабливания тканей образования, чаще выступает только частью хирургического вмешательства, так как при изолированном проведении существует высокий риск развития рецидивов. Это, кроме повторного ухудшения самочувствия и возникновения необходимости в новой операции, создает предпосылки для малигнизации, т. е. озлокачествления опухоли.

Самостоятельно экскохлеация применяется только при крайне «неудобном» расположении образования, например, в позвонках, плоских костях. Также она может использоваться при незначительных поражениях трубчатых костей.

Рецидивы случаются в 46% случаев.

Эндопротезирование

Если же заболевание привело к выраженной деформации суставных концов длинных трубчатых костей скелета, а также при озлокачествлении рассматривается вопрос о проведении эндопротезирования. Метод подразумевает удаление всего пораженного эпифиза и метафиза до здоровой ткани. Важно чтобы в опиле полностью отсутствовали опухолевые клетки. Затем с помощью специальных инструментов в диафизе кости создают углубление, в которое погружают ножку эндопротеза. Он представляет собой полный аналог естественного эпифиза соответствующей кости, что обеспечивает восстановление нормальной функции сустава. Эндопротезирование может применяться для замены коленного, локтевого, голеностопного, тазобедренного и плечевого суставов.

Прогноз

При доброкачественной гигантоклеточной опухоли прогнозы весьма благоприятны. В таких случаях своевременно проведенное хирургическое лечение обеспечивает полное выздоровление. Риск повторного формирования опухоли зависит от выбора вида операции.

При злокачественных опухолях прогноз менее благоприятный. Он напрямую зависит от того, насколько рано будут обнаружены патологические изменения, скорости и адекватности проводимого лечения. В среднем пятилетняя выживаемость составляет 35%, 10-летний рубеж преодолевает 18% пациентов.