Хондробластома

Особенности и причины развития

Опухоль, как правило, солитарная (одиночная). Она имеет круглую форму, а ее размеры обычно составляют порядка 3—6 см. По своей структуре она имеет много общего со зрелой хрящевой тканью, а основой для ее развития становятся хондробласты, являющиеся молодыми хрящевыми клетками и располагающиеся по периферии хряща.

Впервые хондробластома была описана в 1927 году. Несколько позднее ее тщательным изучением занялся хирург Эрнест Кодман (США). Результаты его наблюдений за 9 пациентами с хондробластомой плечевой кости были изложены в публикации, сделанной в 1931 г. Поэтому и сегодня хондробластома плечевой кости нередко называется опухолью Кодмана.

Пока еще точно не установлено, что является толчком для видоизменения клеток и их чрезмерного размножения. Но проведенные в последние годы исследования молекулярно-генетических механизмов показали, что развитию опухоли способствуют:

• дизэмбриональные нарушения;
• воздействие лучевой нагрузки;
• химические факторы.

Хондробластома у детей и взрослых

Хондробластома чаще обнаруживается у детей и подростков, что обусловлено активным ростом скелета и в первую очередь удлинением длинных трубчатых костей, эпифизы и метафизы которых и являются излюбленной локализацией новообразований подобного типа. Тем не менее хондробластома может формироваться и у взрослых.

У детей и подростков в 75% случаев опухоль локализуется в эпифизах длинных трубчатых костей. Поэтому чаще всего диагностируется хондробластома бедренной кости у детей – в 45% случаев. Большеберцовая кость поражается реже – в 29%, а плечевая – только в 12%.

У взрослых образование может обнаруживаться и в других костях. Так, задокументированы случаи поражения:

• лопатки;
• ребер;
• грудины;
• надколенника;
• позвоночника;
• лучевой и локтевой кости;
• ключицы;
• фаланг пальцев;
• костей запястья;
• нижней челюсти;
• свода черепа.

Хондробластома в ходе своего роста может распространяться на апофиз (отросток кости у эпифиза, к которому крепятся мышцы и связки) или же двигаться к суставной поверхности.

Виды

Как правило, хондробластома кости отличается медленным ростом и считается клинически доброкачественным новообразованием. Но иногда опухоль может расти инвазивно, рецидивировать, а в отдельных случаях и давать метастазы. Поэтому в 2013 г. экспертами ВОЗ она была отнесена к числу промежуточных, редко метастазирующих.

Еще не существует единой, общепринятой классификации. Поэтому сегодня выделяют 3 основных вида хондробластом: доброкачественные, доброкачественные смешанные и злокачественные. Доброкачественные новообразования формируются из клеток хрящевой ткани (хондробластов и хондроцитов). Смешанные же содержат, помимо них, еще и клетки, являющиеся характерными для других доброкачественных образований. В результате выделяют следующие виды:

• хондробластома с остеобластокластомой (15%);
• хондробластома с хондромиксоидной фибромой (16%);
• хондромная форма (3%);
• кистозная форма (3%).

Злокачественные хондробластомы могут становиться следствием озлокачествления доброкачественной опухоли или же изначально содержать атипичные клетки. Но на их долю приходится не более 7% всех случаев диагностирования новообразований этого типа. При этом они по своему гистологическому строению не являются злокачественными, а этот термин в большей степени описывает их агрессивное клиническое течение, т. е. быстрое увеличение размера, прорастание в мягкие ткани, склонностью к рецидивированию и образованию дочерних узлов. Тем не менее хондробластома такой формы склонна перерождаться в истинную злокачественную опухоль – саркому.

На основании этого выделяют:

• озлокачествленную хондробластому (существует риск дальнейшей трансформации в хондросаркому) – 4,4%;
• первичную злокачественную хондробластому.

Исследователи наблюдают повышение риска озлокачествления доброкачественной опухоли при ее неполном удалении и последующем неоднократном рецидивировании. Рецидивы наблюдается в среднем в первые 2—3 года после операции у 15% больных. Чаще они встречаются у подростков 14—16 лет, у которых еще остаются открытыми зоны роста.

Симптомы хондробластомы

Выраженность симптомов во многом зависит от близости расположения новообразования к суставу и степени деструкции кости. При поражении длинных трубчатых костей на ранних стадиях развития доброкачественные опухоли могут сопровождаться дискомфортом в области пораженного сустава, а иногда и соседнего. Он может присутствовать в течение нескольких месяцев или даже лет до того, как начнет усиливаться и трансформироваться в боль. Ее появление в основном обусловлено механическим сдавлением образованием проходящих вблизи него нервных стволов.

Боли – основная причина обращения пациентов к врачу. При хондробластоме они склонны набирать интенсивность к вечеру, сохраняться по ночам, а также усиливаться во время активных физических нагрузок и пальпации. Впоследствии нередко присоединяется отечность. Также иногда наблюдается возникновение:

• ограничений движений;
• развития контрактуры (невозможности полностью разогнуть сустав);
• умеренной атрофии мышц, что в большей степени обусловлено снижением нагрузки и в основном характерно для детей;
• воспалительного процесса в суставе;
• патологических переломов (наблюдаются редко).

Хондробластома бедренной кости, локализованная в ее дистальном эпифизе, может сопровождаться образованием незначительного по объему выпота в коленном суставе, что осложняет диагностику.

Злокачественные новообразования отличаются более агрессивным течением. Они склонны быстро увеличиваться в размерах, что практически всегда сопровождается развитием отечности и деформацией пораженной кости. Для злокачественных хондробластом типичны ноющие боли, возникающие значительно раньше, чем при доброкачественных опухолях. При этом они присутствуют практически постоянно и особенно досаждают больным по ночам. Также значительно чаще они приводят к патологическим переломам, диагностика которых нередко и выявляет признаки злокачественного процесса.

Диагностика

Поскольку заболевание сопровождается болями в суставах, чаще всего пациенты изначально обращаются к ортопеду, а при патологических переломах – к травматологам. В таких ситуациях им назначается выполнение рентгена, что в большинстве случаев и позволяет обнаружить новообразование.

На полученных снимках опухоль имеет вид ограниченного, более светлого, чем остальные, участка яйцевидной или круглой формы с четкими, ровными контурами. Зачастую он локализован на боковой поверхности эпифиза пораженной кости. Если хондробластома распространяется в область крепления сухожилий, наблюдается полное разрушение сухожильной пластинки. По краю новообразования визуализируется зона склероза. При этом отмечаются признаки незначительного вздутия кортикального слоя кости, а также могут обнаруживаться периостальные наслоения в области метафизов. Достаточно часто внутри опухоли выявляются вкрапления обызвествления.

Если образование формируется на границе между головкой и шейкой кости, рентгенологически хондробластома может имитировать воспалительный процесс. Смешанные виды опухоли частично имеют черты соответствующих новообразований. В подобных ситуациях дополнительно могут назначаться другие методы диагностики, в частности КТ и МРТ, а также биопсия.

КТ и МРТ позволяют не только предельно точно оценить размеры, форму, контуры образования, но и обнаружить разрыв кортикального слоя, прорастание опухоли в окружающие ткани, а также определить точное положение сосудисто-нервного пучка. МРТ дополнительно дает возможность диагностировать наличие отека мягких тканей и костного мозга.

Злокачественная хондробластома сопровождается образованием крупных очагов деструкции, что сопряжено с заметным разрушением кортикального слоя пораженной кости. Иногда она может маскироваться под гигантоклеточную опухоль, хондросаркому или остеогенную саркому, что обязательно требует проведения дифференциальной диагностики путем проведения биопсии. Гистологическое исследование образцов, отобранных из разных участков опухоли, позволяет в большинстве случаев точно установить ее природу.

Лечение хондробластомы

Тактика лечения хондробластомы в каждом случае определяется индивидуально. Основным методом остается операция при соответствующем уровне радикализма. Консервативные методы лечения, а именно лучевая терапия, при хондробластоме не применяются ни самостоятельно, ни в качестве подготовки к хирургическому вмешательству, ни после него. При доброкачественной опухоли подобное может спровоцировать озлокачествление, а при злокачественной этот метод не эффективен. Химиотерапия также не используется.

Для разработки тактики хирургического вмешательства большое значение имеют результаты проведенных КТ и МРТ, так как с их помощью можно грамотно выбрать доступ, спланировать ход операции и исключить или снизить риск повреждения крупных кровеносных сосудов, нервных стволов и других анатомических структур. Объем операции определяется на основании размера и локализации образования.

Во избежание рецидива и негативных последствий этого важно удалить опухоль целиком с соблюдением следующих принципов:

• новообразование удаляют в пределах здоровых тканей, планомерно двигаясь от питающих кровеносных сосудов к пораженной части;
• максимальное сохранение здоровых тканей;
• выполнение гистологического контроля радикальности по линии резекции;
• проведение реконструктивных операций при образовании больших дефектов.

При хондробластомах небольших размеров показано проведение краевой резекции, подразумевающей иссечение опухоли через реактивную зону. Реже применяют кюретаж, т. е. выскабливание непосредственно опухоли, не затрагивая кость. Этот метод менее надежный, так как не дает гарантии полного удаления клеток опухоли, а потому сопряжен с риском рецидива. Учитывая возможность озлокачествления хондробластомы, чаще прибегают к методу краевой резекции. Образовавшийся после нее дефект кости закрывают трансплантатом или искусственной костью, если в этом возникает необходимость.

При крупных опухолях, которые спровоцировали значительное разрушение эпифиза, проводится удаление суставного конца. Поскольку это резко нарушает функцию сустава и в целом делает движение в нем невозможным, для восстановления его нормальной работы показано проведение эндопротезирования, т. е. установки искусственного протеза сустава. Современные эндопротезы чаще всего используются для замены коленного и тазобедренного суставов, хотя существуют модели и для протезирования других. По объему движений они не уступают естественному, а по прочности превосходят его. Например, если у пациента диагностирована крупная хондробластома большеберцовой кости, приведшая к выраженному разрушению ее проксимального эпифиза, выполняется его удаление и установка эндопротеза коленного сустава.

Если новообразование сформировалось вблизи субхондральной пластинки, после его резекции выполняется электрокоагуляция или обработка поврежденной зоны жидким азотом.

Злокачественные хондробластомы любого типа требуют проведения более обширной операции. Иногда в таких ситуациях стоит необходимость в ампутации и экзартикуляции.

В качестве альтернативы традиционной операции сегодня рассматривается возможность лечения хондробластом путем радиочастотной абляции. Этот метод подразумевает разрушение новообразования за счет тепловой энергии и имеет ряд преимуществ. В первую очередь, это малоинвазивность, так как операция выполняется чрескожно через прокол мягких тканей диаметром лишь несколько миллиметров. Подобное обеспечивает получение хорошего косметического эффекта. Но пока еще нет данных, доказывающих целесообразность применения радиочастотной хирургии для удаления хондробластом. Этот вопрос требует дальнейшего изучения.

Таким образом, хондробластома является достаточно редкой опухолью. В подавляющем большинстве случаев она является доброкачественной и в таких ситуациях прогноз максимально благоприятный. Злокачественные хондробластомы в половине случаев становятся следствием неполного удаления доброкачественного новообразования и могут требовать проведения калечащих операций. Тем не менее низкая частота их диагностирования не позволяет делать достоверные прогнозы.