Врожденная аномалия развития позвоночника

Врожденные аномалии развития позвоночника – не частое явление, но способное стать причиной возникновения многих патологий опорно-двигательного аппарата. Они представляют собой образовавшиеся еще на этапе внутриутробного развития изменения числа или конфигурации позвонков. Это приводит к снижению устойчивости позвоночного столба к приходящимся на него статическим нагрузкам и, следовательно, увеличивает риск присоединения вторичных изменений.

Нормальное строение позвоночника

В норме позвоночник человека образован из:

• 7-ми шейных позвонков;
• 12-ти грудных позвонков;
• 5-ти поясничных позвонков;
• 5-ти крестцовых позвонков, сросшихся между собой;
• 1—3 позвонков, образующих копчик.

Практически все из них отделяются друг от друга плотными хрящевыми образованиями – межпозвонковыми дисками. Они обеспечивают качественную амортизацию и гибкость позвоночника.

Каждый позвонок состоит из цилиндрического тела, дуги и 7-ми отростков: 2 поперечных, 4 суставных и 1 остистого. Суставные отростки попарно вместе с аналогичными отростками соседних позвонков формируют дугоотростчатые суставы, являющиеся истинными. Только 1-й шейный позвонок в норме не имеет тела, а по форме больше похож на кольцо. Его называют атлантом. Второй шейный позвонок, аксис, так же отличается от всех остальных. Его тело имеет вырост в форме зуба, который входит в кольцевидный атлант. Это обеспечивает подвижность.

Таким образом, по центру каждого позвонка между телом и дугой с отростками есть отверстие. Они совмещаются между собой на всем протяжении хребта и образуют позвоночный канал. В нем проходит спинной мозг, окруженный защитными оболочками. От него на уровне каждого позвонка через отверстия, образованные отростками, попарно проходят спинномозговые корешки. Каждая пара отвечает за иннервацию, т. е. передачу нервных импульсов к конкретным частям тела, внутренним органам.

Поэтому недоразвитие, изменение конфигурации, количества позвонков нарушает соотношение между всеми этими структурами. В результате аномалии развития позвоночника становятся пусковым крючком для деформации хребта, возникновения дегенеративно-дистрофических нарушений и неврологических расстройств. В отдельных случаях они выступают случайной находкой при проведении инструментальных исследований по другому поводу, так как не вызывают выраженных патологических изменений.

Классификация

Деформации и аномалии развития позвоночника достаточно многочисленны. Их все можно разделить на 3 группы:

• Изменение числа позвонков. К этой группе принадлежат окципитализация, т. е. объединение в единое целое затылочной кости и атланта, а также более распространенные сакрализация и люмбализация, слияние нескольких позвонков вместе, наличие добавочных позвонков.
• Изменение формы позвонков. Эта группа включает случаи образования полупозвонков или клиновидных позвонков, в результате чего изменяется ось позвоночника и создаются предпосылки для развития кифоза, лордоза, сколиоза. Также к этому типу относится спондилолиз – расщепление дуги позвонка.
• Неполное развитие отдельных частей позвонков, сопровождающееся незаращением дуги или тела. К этой группе принадлежат бабочковидные позвонки.

Симптомы аномалий развития позвоночника

Выраженность клинической картины во многом зависит от тяжести сформировавшегося во время эмбрионального развития плода дефекта. При этом каждый тип аномалии имеет собственные особенности проявления.

Синдром короткой шеи

Этот синдром, который еще называют синдромом Клиппеля-Фейля, входит в число аномалий развития шейного отдела позвоночника. Для него характерно срастание позвонков шейного отдела друг с другом. Иногда в патологический процесс вовлекаются и верхние грудные позвонки. Это существенно ограничивает подвижность шеи и исключает возможность активно поворачивать голову в нужную сторону. Кроме того, для данной патологии типично:

• заметное уменьшение длины шеи;
• смещение границы роста волос ближе к спине;
• отклонение головы назад с подъемом подбородка вверх, что еще называют симптомом «гордой посадки головы»;
• образование кожных складок в области ушей, спускающихся к плечам.

Во многих случаях синдром Клиппеля-Фейля является не единственной аномалией. Достаточно часто он наблюдается в сочетании с пороками развития сердечно-сосудистой системы, ЦНС, синдромом добавочных шейных ребер и другими.

Spina bifida

Spina bifida или расщепление позвонка – самый часто встречаемый порок развития позвоночника. В основном наблюдается незаращение дужек и расщепление 5-го поясничного и 1-го крестцового позвонков. Такая аномалия в остальных позвоночно-двигательные сегментах наблюдается значительно реже.

Выделяют 2 формы аномалии: закрытую и открытую. Закрытая форма диагностируется реже и может как проходить бессимптомно, так и провоцировать незначительные боли в районе аномалии. Если дефект поясничного и крестцового позвонков вызывает возникновение фиброзных изменений в зоне прохождения спинномозговых корешков, возникают нарушения чувствительности и парезы (снижение силы мышц, что вызывает трудности при совершении движений) по ходу сжатого нервного ствола. Это так же сопряжено с расстройством контроля тонуса кровеносных сосудов и, соответственно, питания кожи. В результате возникают отеки и не исключено появление трофических язв.

Открытая форма встречается намного реже, но принадлежит к числу тяжелых аномалий развития. Она диагностируется лишь у 1 новорожденного на каждую 1—1,5 тыс. детей и всегда сочетается с наличием других пороков, в частности неправильным развитием корешков и оболочек спинного мозга, дисплазией спинного мозга и пр.

Одним из самых сложных вариантов аномалии является расщепление не только дужки и позвонка, но и спинного мозга. В таких случаях через существующую расщелину по типу грыжи выходят и оболочки, и сам спинной мозг. Этот дефект обращает на себя внимание при первом осмотре новорожденного: на спине в области расщепления присутствует ничем не закрытое выпячивание. Если его формируют только спинномозговые оболочки, диагностируют менингоцеле, если же включено и вещество спинного мозга, говорят о наличии менингомиелоцеле. В тяжелых случаях, компрессии грыжевого выпячивания, у детей наблюдаются разной степени выраженности нарушения чувствительности, двигательных функций, расстройства работы тазовых органов, кровоснабжения и питания тканей.

Синдром добавочных шейных ребер

Добавочные шейные ребра представляет собой лишние небольшие костные наросты на позвонках шейного отдела (обычно С7). Зачастую их наличие не приводит к каким бы то ни было нарушениям и часто шейные ребра обнаруживаются случайно при выполнении рентгенологического исследования в связи с другими расстройствами.

Только в отдельных случаях синдром добавочных шейных ребер развивается после перенесения травмы, инфекционного заболевания, переохлаждения. В таких случаях могут наблюдаться:

• боли;
• слабость мышц верхних конечностей;
• нарушения кровообращения, что проявляется потливостью, холодностью, бледностью, синюшностью кожных покровов.

Люмбализация и сакрализация

Люмбализация – аномалия начального крестцового сегмента, при которой 1-й позвонок крестца полностью или только частично отделяется от остальных. Сакрализацией называют, наоборот, частичное или полное сращение последнего 5-го поясничного позвонка с крестцом.

Подобные пороки развития позвоночника обычно протекают бессимптомно. Но в отдельных случаях все же происходит компрессия спинномозговых корешков, что вызывает развитие неврологического дефицита разной степени тяжести. Подобное сопровождается изменениями чувствительности, парезами и нарушениями питания тканей по ходу сжатого нерва.

Клиновидные позвонки

Клиновидные позвонки представляют собой полупозвонки, состоящие из полутела, полудуги и остистого отростка. Они способны формироваться в любых отделах позвоночника, а поскольку это нарушает распределение нагрузки, они становятся причиной его искривления и развития сколиоза.

Диагностика

Тяжелая аномалия развития позвоночника у детей диагностируется сразу после рождения. Негрубые пороки могут обнаруживаться позже при возникновении характерных симптомов или же не давать о себе знать в течение всей жизни. В последнем случае они становятся неожиданной находкой при проведении исследования по другому поводу, например, при получении травмы спины или шеи.

Диагностика аномалий развития позвоночника осуществляется в несколько этапов. Изначально проводится осмотр пациента, в ходе которого ортопед или невролог оценивает наличие типичных для них признаков, оценивает неврологический статус. Также обязательно определяется выраженность естественных изгибов позвоночного столба и наличие его искривлений, проводится диагностика степени его подвижности.

При наличии подозрений на наличие патологии проводится:

• Рентгенография – метод первичной диагностики, позволяющий обнаружить патологические изменения. Снимки делают в разных проекциях, а при необходимости и с функциональными пробами.
• КТ – более информативный, чем рентген, метод, позволяющий с предельной точностью оценить состояние костных структур.
• МРТ – лучший метод диагностики патологических изменений мягкотканых структур, включая спинной мозг, его оболочки, межпозвонковые диски, связи и пр.

Лечение аномалий развития

Тяжелые пороки развития, в частности spina bifida, как правило, диагностируются еще до момента рождения или сразу после этого. В таких случаях оперативное лечение осуществляется еще во внутриутробном периоде или после родов. В остальных случаях решение о его необходимости лечения и его виде принимается после диагностирования аномалий развития позвоночника с учетом обстоятельств этому способствующих.

Во всех случаях тактика терапии определяется строго индивидуально. При этом во внимание принимается тип патологии, характер наблюдающихся нарушений, риски развития осложнений, характер сопутствующих заболеваний. Изначально при отсутствии серьезных расстройств применяется консервативное лечение. Операция показана при его несостоятельности, нерациональности проведения, наличии выраженного неврологического дефицита, осложнений или высокой вероятности их возникновения.

Консервативная терапия обычно включает:

• Особый режим, заключающийся в создании оптимальной нагрузки на позвоночный столб, отказе от тех видов физической активности, которые могут отрицательно сказаться на его состоянии, а также сне на жестком матрасе и т. д.
• Ортопедические средства. В зависимости от вида аномалии развития и уровня ее формирования пациентам может рекомендоваться воротник Шанса (при патологиях шейного отдела), грудопоясничный или поясничный корсет (при патологиях грудного и пояснично-крестцового отделов). Они снижают нагрузку на позвоночный столб, позволяют избежать нежелательных резких движений.
• Физиотерапия. С целью купирования воспалительного процесса, улучшения трофики тканей, уменьшения болей и нормализации мышечного тонуса больным могут назначаться сеансы электрофореза с введением лекарственных средств, а также ультразвуковой терапии, магнитотерапии, иглорефлекотерапии и пр.
• ЛФК. Регулярные занятия лечебной физкультурой способствуют укреплению мышечного корсета, в результате чего уменьшается нагрузка на позвоночный столб и уменьшается вероятность развития неврологических нарушений.
• Лечебный массаж и мануальная терапия. Эти методы ручного воздействия на кожу, подкожно-жировую клетчатку, мышцы, а в случае мануальной терапии и на позвоночник помогают улучшить трофику тканей, устранить спазмы одних мышцы и повысить тонус чрезмерно расслабленных мышц, ликвидировать функциональные блоки, в определенных случаях высвободить сжатые нервные корешки и приблизить положение позвонков к анатомически правильному положению.
• Медикаментозная терапия. Она имеет в основном второстепенное значение и по большей части направлена на устранение беспокоящих больного симптомов. На основании типа порока развития позвоночника, характера сопровождающих его нарушений пациентам могут рекомендоваться НПВС, обезболивающие, спазмолитики, миорелаксанты, витаминно-минеральные комплексы, хондропротекторы и прочие препараты.

При необходимости проводить хирургическое лечение врожденных аномалий развития позвоночника выбор вида операции напрямую зависит от типа диагностированного порока и характера сопутствующих этому нарушений.

Если у пациента наблюдаются стойкие неврологические расстройства, показано выполнение декомпрессионного хирургического вмешательства, в частности ламинэктомии (удаление дуги с отростками, реже тела позвонка) или фасетэктомия (резекция межпозвоночных суставов). При обнаружении шейного ребра показано удаление добавочной кости.

При врожденных аномалиях развития позвоночника прогноз зависит от их типа, своевременности диагностики и правильности побора тактики лечения. В основном при незначительных нарушениях прогноз весьма благоприятный. Тем не менее пациенты должны понимать, что они имеют более высокий риск развития остеохондроза, в том числе в раннем возрасте. Поэтому они должны принимать меры профилактики: вести достаточно активный образ жизни, правильно питаться, избегать длительного пребывания в статичной позе и т. д. Также наличие некоторых врожденных пороков позвоночника повышает вероятность развития сколиоза и других заболеваний, что обязательно нужно учитывать. Менее благоприятный прогноз при грубых нарушениях строения позвоночного столба. В таких случаях, особенно при отказе от оперативного лечения, существует вероятность инвалидизации.