Остеосаркома бедренной кости

Остеосаркома бедренной кости – агрессивное злокачественное новообразование, обнаруживающееся особенно часто у подростков и людей старше 75 лет. Она формируется в области метафиза кости бедра, т. е. небольшой зоны вблизи ее головки (эпифиза). Заболевание склонно к быстрой инвазии в соседние ткани и метастазированию гематогенным путем, что ухудшает прогноз. При этом позднее развитие симптомов затрудняет диагностику на ранних стадиях. Чаще всего она единичная. Но иногда одновременно присутствует несколько опухолей такого типа с разной локализацией.

У детей и подростков является самой распространенной опухолью костей и занимает 8-е место по частоте встречаемости среди всех онкологических заболеваний. Чаще всего она диагностируется в препубертатном и пубертатном периоде. Основой для его образования становятся примитивные мезенхимальные стволовые клетки, которые имеют способность в дальнейшем трансформироваться в костную, фиброзную или хрящевую ткань.

Дистальный конец бедренной кости, образующий коленный сустав, является основной локализацией остеосаркомы. Именно на него приходится порядка 75—80% всех случаев образования этой злокачественной опухоли.

Причины

Пока точные причины остеосаркомы бедренной кости неизвестны. Но установлено, что ее развитию способствует множество разрозненных факторов, в числе которых:

• воздействие ионизирующего излучения, в том числе проведение лучевой терапии ранее по другому поводу;

• прохождение ранее химиотерапии;

• хронический остеомиелит;

• дефект гена Р53;

• костная, фиброзная дисплазия;

• энходроматоз;

• множественные экзостозы;

• перенесение ранее ретинобластомы.

В зону риска попадают дети, рано входящие в период полового созревания. В это время наблюдается быстрый рост костей, что делает их уязвимыми для отрицательно влияющих факторов.

Симптомы

Заболевание способно длительное время развиваться бессимптомно. Первым симптомом становится тупая боль и дискомфорт при ходьбе, приседании. Если она формируется в ее дистальном отделе, боли присутствуют в области коленного сустава. Если же страдает проксимальный отдел, что наблюдается значительно реже, дискомфорт присутствует в тазобедренном суставе.

С одинаковой частотой диагностируется остеосаркома правой бедренной кости и левой. Чаще всего опухоль одиночная, а потому симптомы наблюдаются только в одной ноге, соответственно при остеосаркоме левой бедренной кости они присутствуют в левом колене.

Боли стойкие и склонны постепенно набирать интенсивность. Их усилению способствует физическая нагрузка. Впоследствии они возникают и в состоянии покоя, особенно по ночам. Позднее болевой синдром дополняется:

• стойким повышением температуры тела до 38—39 градусов без видимой причины для этого;

• покраснением, припухлостью мягких тканей в проекции образования опухоли;

• ограничением подвижности коленного или тазобедренного сустава в соответствии с локализацией остеосаркомы;

• неврологическими расстройствами в виде онемения, ощущения бегания мурашек, покалывания, жжения;

• образования объемного образования на бедре, постепенно увеличивающегося в размерах и резко болезненного при пальпации;

• нарушением симметрии конечностей;

• нарушениями походки, хромотой;

• снижением веса;

• угнетенным психоэмоциональным состоянием.

Если на этом этапе не диагностировать патологию, опухолевые клетки продолжают неконтролируемое деление, следствием чего становится синтез большого объема патологического остеоида. В результате бедренная кость прогрессивно разрушается. Это неизбежно сказывается на ее прочности, что приводит к патологическим переломам.

Патологический перелом иногда становится первым значимым проявлением заболевания. А проведенный при этом рентген выявляет остеосаркому.

Диагностика остеосаркомы

Диагностика базируется на совокупности данных анамнеза, результатов физикального осмотра, лучевых и лабораторных исследований. При сохранении болей более 2 недель, независимо от того предшествовала ли их появлению травма или нет, и обнаружении во время осмотра характерных признаков остеосаркомы пациентам назначается рентген бедра в двух проекциях.

На наличие опухоли этого типа указывает присутствие очага деструкции, игольчатого периостита в виде солнечных лучей, остеопороза. Также определяется «козырек» Кодмана – отслоение надкостницы.

При обнаружении признаков остеосаркомы бедренной кости на рентгене показано проведение дополнительных инструментальных исследований, уточняющих размеры, характер новообразования. Это:

• КТ – исследуется все бедро вместе с коленным и тазобедренным суставом. Метод дает возможность более четко визуализировать патологические изменения. На КТ остеосаркома бедренной кости имеет нечеткие контуры, признаки корковой деструкции. Метод также позволяет создать трехмерную модель, что делает планирование лечения более точным.

• МРТ с контрастным усилением – также подразумевает исследование всей бедренной кости с захватом обоих прилегающих суставов. Метод позволяет подробно изучить мягкотканый компонент новообразования, оценить степень его прорастания в прилегающие ткани, степень поражения костномозгового канала, состояние надкостницы. Также МРТ дает информацию о расположении и состоянии сосудисто-нервного пучка, лимфатических узлов.

• Трепан-биопсия – завершающий этап диагностики, позволяющий точно установить гистологический тип новообразования.

Дополнительно назначаются общий, биохимический анализ крови, а также ОАМ и коагулограмма. Эти исследования несут вспомогательную функцию, так как остеосаркома не имеет специфичных маркеров.

С целью выявления метастатических поражений показана сцинтиграфия костей всего тела, КТ органов грудной клетки с контрастом.

Лечение остеосаркомы бедренной кости

Лечение подбирается индивидуально с учетом стадии ее развития, возраста больного. Как правило, назначается комплексная терапия, представленная неоадъювантной химиотерапией, оперативным вмешательством и адъювантной химиотерапией. Лучевая терапия используется только при невозможности провести операцию и химиотерапию.

Первым этапом лечения является неоадъювантная терапия. При нормальной переносимости назначенных препаратов проводят 6 курсов с интервалом в 2 недели. После такой подготовки выполняется хирургическое вмешательство. Сегодня чаще всего операция при остеосаркоме бедренной кости предполагает сегментарную резекцию. Ее характер зависит от расположения опухоли и может предполагать как последующее эндопротезирование, т. е. установку искусственного протеза эпифиза бедренной кости, так и реконструктивную костную пластику при локализации новообразования в зоне диафиза. При обнаружении единичных метастазов проводится их хирургическое удаление.

Ампутация конечности требуется только в единичных случаях, в частности при очень крупных размерах образования, его инвазии в сосудисто-нервный пучок.

1-й курс адъювантной химиотерапии назначается через 1—2 недели после хирургического удаления новообразования. Ее схема и дозировки препаратов подбираются индивидуально на основании ответа организма на проведенную ранее неоадъювантную терапию.

Прогноз

Прогноз при напрямую зависит от того, на какой стадии она будет обнаружена и чувствительности опухоли к химиотерапии. При диагностировании на ранних этапах развития и отсутствии метастаз у молодых пациентов 5-летняя выживаемость составляет более 70%. Но остеосаркома склонна к рецидивам, в особенности поражению легких, даже после адекватно проведенного лечения. Чаще всего это случается спустя 2 года после операции. Позднее риск рецидива полностью не устраняется, но существенно снижается.