Множественная экзостозная хондродисплазия

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз)

Образование может быть одиночным или генерализованным в виде множественной экзостозной хондродисплазии. По МКБ для онкологии (МКБ-О3) остеохондрома кодируется как 9210/0, по МКБ-10 МЭХ кодируется как Q78.6.

Этиология

На данный момент до конца не изучена. Известно, что множественная экзостозная хондродисплазия имеет наследственный характер происхождения. Также есть две версии происхождения остеохондром (экзостозов) - как диспластический процесс, и как опухолевый процесс, т.к. в ряде случаев они перерождаются в злокачественные хондросаркомы. При множественной форме риск возрастает в 10 раз.

Клиника

Остеохондрома - самая распространённая опухоль скелета. Выявляется преимущественно в детском и молодом возрасте. Экзостозы чаще локализуются в метафизах и ростковых зонах длинных трубчатых костей (бедренной, большеберцовой, плечевой), но могут развиваться и в плоских костях (таз, лопатка, рёбра), поражения позвоночника редки. При множественной хондродисплазии экзостозы поражают несколько сегментов и имеют разные формы и размеры. Остеохондромы возникают не одновременно, их рост и появление новых экзостозов продолжается вплоть до закрытия зон роста. Так же возможно продолжение роста костно-хрящевых экзостозов на фоне гормональных перестроек организма у женщин.

Клинические проявления экзостозной хондродисплазии зависят от месторасположения, величины, взаимоотношения с окружающими структурами. В начале заболевания процесс протекает бессимптомно и первым признаком является определение пальпируемого образования (плотное, неподвижное, безболезненное). Боли возникают при сдавлении окружающих мягких тканей, заинтересованности сосудисто-нервного пучка, при переломе основания остеохондромы или озлокачествлении. Нередко в периоды активного роста скелета наблюдаются деформации костей в виде искривления или укорочения сегмента. При поражении костей таза, рёбер или позвоночника могут наблюдаться нарушения функции тазовых органов, лёгких или неврологические симптомы.

Диагностика

В нашей клинике стандартным методом диагностики является рентгенологическое исследования. На рентгенограммах остеохондромы определяются как локальное выбухание кости. Все экзостозы исходят из кости на узкой или на широкой ножке. От этого зависит эволюция остеохондром и выбор тактики лечения.

Хирургическое лечение

Показания к оперативному лечению: деформации сегментов, нарушения функции смежных суставов, быстрый рост остеохондромы, трансформация в хондросаркому, признаки сдавления сосудистых и нервных стволов.

Преимущественными методами оперативного лечения в нашей клинике являются краевые резекции (удаление экзостоза в пределах здоровой кости), корригирующие остеотомии с резекцией остеохондромы для устранения деформаций.