Хондромиксоидная фиброма

Хондромиксоидная фиброма – редко диагностируемая доброкачественная опухоль, возникающая в костях. Новообразование обнаруживают у пациентов разного возраста, включая детей и подростков. Хондромиксоидная фиброма состоит из хрящеобразующей ткани. Способна появляться в любых отделах скелета, однако чаще поражает метафизы и метадиафизы длинных трубчатых костей (преимущественно, большеберцовую кость). Среди других возможных мест развития опухоли – ребра, грудина, череп, пяточная кость, тазовые и плечевые кости. Самым агрессивным ростом отличается опухоль, возникшая в области позвоночника. В основном заболевание имеет благоприятное течение. Будучи доброкачественной, не грозит пациенту летальным исходом. Иногда новообразование все же приобретает злокачественный характер.

Как сообщает статистика, на долю болезни приходится менее 1% от всех опухолей, затрагивающих костную ткань. Клиническая картина часто носит умеренный характер. У некоторых людей болезнь способна протекать вовсе без какой-либо симптоматики. В таких случаях опухоль обнаруживают непреднамеренно, при проведении рентгенологического исследования. Патология обладает четко обозначенными проявлениями, поэтому дифференциальная диагностика требуется не всегда. Единственным результативным способом лечения является хирургическое вмешательство. После качественно выполненной операции сохраняется положительный прогноз. Вероятность рецидива достаточно низкая – до 10-15% случаев.

Хондромиксоидная фиброма у детей

Хондромиксоидну фиброму нередко называют «болезнью молодых». Такую опухоль чаще обнаруживают у детей, чему взрослых. Для этой категории пациентов характерны:

• ускоренный рост новообразования;

• возникновение выраженной симптоматики;

• прогрессирующий болевой синдром;

• нарастание боли во время движения.

В тяжелых случаях имеют место атрофия мышц в пораженной области, ограниченность в движениях.

При отсутствии характерных симптомов хондромиксоидная фиброма у детей нередко выявляется в процессе исследования, проводимого ортопедом или травматологом.

Хондромиксоидная фиброма у взрослых

Преимущественно доброкачественную опухоль диагностируют у лиц мужского пола. Средний возраст таких больных – от 20 до 30 лет.

У большинства взрослых пациентов хондромиксоидная фиброма поражает плоские кости. Особенности протекания болезни:

• замедленное прогрессирование;

• менее активный, чем у детей, рост опухоли;

• стертая клиническая картина.

В ряде ситуаций заболевание протекает у мужчин и женщин совершенно бессимптомно. Как уже говорилось выше, диагностировать его удается случайно, при прохождении рентгена.

Причины

В настоящее время точные причины возникновения хондромиксоидной фибромы не установлены. Среди предполагаемых факторов, повышающих риск развития заболевания, значатся неумеренная лучевая нагрузка, наследственная предрасположенность, химические факторы, патологические изменения, затрагивающие определенные хромосомы.

Симптомы

Клиническая картина определяется возрастом пациента. У детей и подростков она имеет более выраженный характер.

На ранней стадии проявления болезни чаще всего отсутствуют. У взрослых людей подобное состояние может сохраняться на протяжении длительного периода.

К основным симптомам хондромиксоидной фибромы принадлежат:

1. Болевые ощущения, склонные усиливаться в период подвижности. Нередко боль становится затяжной. Также она способна беспокоить пациента в состоянии покоя.

2. Равномерное утолщение кости в зоне, затронутой патологией. Определить проблемный участок удается методом пальпации.

3. Отечность, гипотрофия мягких тканей в пораженной области.

4. Хромота (в случае поражения нижних конечностей).

В ряде ситуаций описанная симптоматика дополняется незначительным повышением температуры тела.

Характерная особенность заболевания – в отличие от хондробластомы рассматриваемая опухоль практически никогда не сопровождается вовлечением в патологический процесс суставов, расположенных поблизости с ней.

Диагностика

Как правило, диагностика новообразования не вызывает сложностей. Исключением могут стать случаи нетипичного расположения патологической структуры, поражения нехарактерных областей.

Прежде чем перейти к основному обследованию, врач знакомится с жалобами пациента, изучает анамнестические данные. Далее назначаются процедуры, позволяющие выявить опухоль и определить ее особенности:

• КТ;

• МРТ;

• рентгенограмма.

Клиническая картина болезни неспецифична. Установить окончательный диагноз помогают результаты дополнительных исследований.

КТ

Метод позволяет получить исчерпывающую информацию о доброкачественной опухоли. Компьютерная томография показывает:

• четко обозначенный очаг, имеющий склеротический край;

• интрамедуллярную или иную локализацию:

• наличие у патологической структуры перегородчатости, связанной с псевдотрабекулярностью;

• вспученность, способную достигать 89 % показателя;

• присутствие мягкотканного компонента (в редких случаях).

При проведении КТ удается более качественно визуализировать матрикс и возникшие в костях эрозии.

МРТ

Магнитно-резонансная томография чаще назначается пациентам, имеющим новообразование смешанного вида. Такая процедура дает возможность с максимальной точностью определить важные для лечащего специалиста параметры опухоли:

• форму;

• размеры;

• контуры;

• положение сосудисто-нервного пучка.

При помощи МРТ также определяется разрыв кортикального слоя. Диагностический метод показывает, имеется ли нежелательное прорастание образования в соседние ткани, помогает выявлять отек костного мозга и мягких структур.

Рентген

Рентгенограмма – наиболее доступный способ диагностики, обеспечивающий детальной информацией о патологическом образовании. Снимок позволяет увидеть:

• опухоль длиной 1-8 см, имеющую четко обозначенные фестончатые очертания;

• склеротический ободок по краю новообразования;

• вкрапления извести и трабекулярный рисунок (присутствуют не во всех случаях);

• вздутый истонченный корковый слой над очагом.

Если опухоль сформировалась в области позвонков, при проведении рентгена обнаруживается прорастание надкостницы.

Лечение

Подход к лечению хондромиксоидной фибромы подбирается индивидуально. Консервативные методы при таком заболевании полностью неэффективны. Обеспечить выздоровление способно только хирургическое вмешательство.

Операция проводится в плановом порядке, в онкологическом отделении. В настоящее время наиболее результативным способом хирургического лечения признана краевая резекция участка кости. После нее предусмотрена пластика дефекта, выполняемая с использованием ауто- или аллотрансплантата.

В некоторых ситуациях для лечения хондромиксоидной фибромы выполняют кюретаж. Процедура основана на применении кюретки – хирургического инструмента для выскабливания. Такой метод используется гораздо реже, так как в пораженной области могут оставаться измененные клетки. В дальнейшем это чревато рецидивом.

Операция (удаление) краевая резекция опухоли

Основное показание к проведению краевой резекции – хондромиксоидная фиброма небольшой или средней величины. В процессе выполнения процедуры хирург-онколог иссекает доброкачественную опухоль через реактивную зону.

Важное преимущество краевой резекции – максимальное снижение риска озлокачествления новообразования. Кроме иссечения самой патологической структуры также затрагивается кость. Возникший после операции незначительный дефект закрывается трансплантатом или искусственным материалом.

Краевая резекция признана эффективной и безопасной хирургической процедурой, с беспроблемным послеоперационным восстановлением.