Хондросаркома

Хондросаркома – злокачественная дольчатая опухоль, формирующаяся из хрящевой ткани и способная достигать крупных размеров. Она является 2-й по распространенности среди всех злокачественных новообразований скелета после остеосаркомы. На ее долю приходится порядка 7—16% от общего количества злокачественных опухолей костей и 20% от числа всех сарком кости. Она может поражать любые костные структуры, но чаще формируется в длинных трубчатых (бедренной, плечевой) и плоских костях (ребра, таз, лопатка).

Чаще всего хондросаркома диагностируется у людей 40—60 лет (в 60% случаев). Тем не менее это не исключает вероятности ее образования и у представителей других возрастных групп, в том числе молодых. В литературе описаны случаи диагностирования опухоли как у ребенка 6 лет, так и у пожилого человека в 90 лет. При этом в 1,5—2 раза чаще заболевание поражает мужчин, а на момент проведения диагностики новообразование часто достигает значительных размеров, что отрицательно сказывается на прогнозе.

Причины и виды

Несмотря на огромный прогресс медицины, в том числе в области онкопатологий, причины образования опухоли этого типа еще полностью не изучены. Сегодня все хондросаркомы делят на первичные и вторичные. Согласно данным статистики на первые приходится 90% случаев образования подобных опухолей, на вторичные – только 10%.

Первичные хондросаркомы формируются при отсутствии другого патологического процесса. В качестве причины их развития предполагается влияние наследственного фактора. Также существует мнение, что хондросаркома может становиться следствием перенесения в прошлом лучевой терапии.

Вторичные хондросаркомы развиваются на основе уже существующих доброкачественных хрящевых опухолей или хондродисплазий, в частности хондром, хондробластом, хондромиксоидных фибром, костно-хрящевых экзостозов, хондроматоза костей, в том числе обусловленного болезнью Олье-Маффуччи. При этом риск развития вторичной хондросаркомы при солитарных эндохондромах составляет около 5%, а при множественных новообразованиях и болезни Олье и синдроме Маффуччи достигает 10—20%. При множественных костно-хрящевых экзостозах он составляет 5—20%, в то время как только 1% единичных экзостозов перерождается в хондросаркому.

В зависимости от расположения хондросаркомы могут быть:

• Центральными (типичными, классическими) – располагаются в костномозговом пространстве и образованы из хрящевых долек неправильной формы, отличающихся по размеру и форме. Они могут отделяться друг от друга фиброзной тканью или костными балками. По мере роста новообразование склонно разрушать кортикальные пластинки костей и впоследствии распространяться в окружающие мягкие ткани. При гистологическом исследовании обращает на себя внимание атипия хондроцитов (хрящевых клеток), которые содержат увеличенные ядра, а иногда и несколько.
• Периферическими или периостальными – растут по наружной поверхности кости в толщу мягких тканей. Гистологически они идентичны центральной хондросаркоме.

Хондросаркома кости также может иметь различное гистологическое строение. По этому признаку опухоли делят на:

• типичные (80—90%) – имеют дольчатое строение, содержат кальцинаты в виде колец и дуг;
• светлоклеточные – имеют сходные с хондробластомой черты, низкую степень злокачественности и отличаются медленным ростом, но встречаются редко;
• юкстакортикальные – исходят из поверхности кости, причем в области кортикального слоя наблюдается эрозия, имеют фиброзную псевдокапсулу, выступающей продолжением надкостницы;
• миксоидные – имеют промежуточную степень злокачественности и встречаются редко, отличаются высоким содержанием воды в миксоидной строме опухоли;
• мезенхимальные – образованы гнездами мелких недифференцированных клеток и островков хорошо дифференцированного гиалинового хряща, являются высокозлокачественными;
• дедифференцированные – наиболее неблагоприятный вид хондросаркомы, чаще встречающийся у подростков и людей молодого возраста, отличаются более выраженными клиническими проявлениями, высокой скоростью роста и частотой рецидивов.

При невозможности точно дифференцировать природу образования его относят к числу атипичных хрящевых опухолей и лечат как хондросаркому с низкой степенью злокачественности.

Степени злокачественности

Выделяют 3 степени злокачественности хондросаркомы:

• 1 степень – опухоль с медленным местно-агрессивным ростом и длительным бессимптомным течением. Межклеточное вещество опухоли представлено в основном хондроидной тканью, содержащей хондроциты с плотными мелкими ядрами. Многоядерные клетки присутствуют, но они не многочисленные. Фигуры митоза отсутствуют.
• 2 степень – местно-агрессивная опухоль с высоким потенциалом к местному рецидивированию. Межклеточное вещество преимущественно миксоидное, хондроидный матрикс менее выражен. Клетки склонны скапливаться по периферии долек опухоли. Ядра хондроцитов отличаются более крупными размерами, наблюдаются единичные фигуры митоза, а также присутствуют зоны некроза.
• 3 степень – высокоагрессивная быстрорастущая опухоль. Межклеточное вещество миксоидное, а клетки в нем располагаются группами, формируя своеобразные тяжи. Хондроидный матрикс практически полностью отсутствует. Многие клетки имеют неправильную или звездчатую форму, ядра увеличенных размеров. Присутствуют фигуры митоза, а также крупные очаги некроза.

Уточнение степени злокачественности осуществляется на основании гистологического исследования новообразования. При этом чем она выше, тем более вероятно ранее образование метастазов, а также рецидив онкопатологии при удалении новообразования хирургическим путем. Но даже в одном образовании могут присутствовать участки с различной степенью дифференцировки, а значит, и злокачественностью. Это требует особенно скрупулезного выбора областей, из которых будет осуществляться забор образцов.

Симптомы хондросаркомы

Характер и скорость проявления симптомов хондросаркомы зависит от ее вида, степени дифференцировки клеток и расположения. Высокодифференцированные опухоли, особенно у лиц старше 30 лет, часто начинают проявляться длительными дискомфортными ощущениями в области поражения. Постепенно они сменяются слабыми болями, которые плавно усиливаются, в том числе по ночам, и легко устраняются безрецептурными обезболивающими препаратами. При этом отдых обычно не приводит к уменьшению выраженности болей, что позволяет сразу же исключить заболевания дегенеративно-дистрофической природы, ряд доброкачественных образований и многие другие.

С момента появления легкого дискомфорта до выраженных болей может проходить несколько лет, что отличает высокодифференцированную опухоль от низкодифференцированной. В последнем случае наблюдается быстрое увеличение размеров новообразования, что сопровождается активно прогрессирующим болевым синдромом. Состояние больного стремительно ухудшается, что заставляет его обратиться за медицинской помощью уже через 1—3 месяца после возникновения первых симптомов. Это во многом связано и с тем, что боли при низкодифференцированной хондросаркоме сложнее купируются обычными анальгетиками.

Хондросаркома любого вида способна достигать крупных размеров и деформировать пораженную кость, а затем и окружающие ткани. Этим и объясняется риск развития осложнений со стороны внутренних органов, в частности легких и органов малого таза при образовании хондросаркомы ребра или костей таза. При локализации опухоли в конечности или позвоночнике ее обычно удается пальпировать, а позднее изменение формы кости заметно уже невооруженным глазом. Также может наблюдаться:

• повышение температуры кожи в проекции формирования опухоли;
• расширение подкожных вен;
• патологический перелом пораженной кости (происходит редко).

Если опухоль образуется вблизи эпифиза кости в области ее сочленения с другой, говорят о наличии хондросаркомы сустава. Это сопровождается ограничением его подвижности и увеличение размеров. Так, часто хондросаркома бедренной кости, расположенная на ее дистальной части, провоцирует нарушения в функционировании коленного сустава. Поэтому ее еще называют хондросаркомой коленного сустава. Аналогичные изменения в его работе может провоцировать опухоль, сформировавшаяся на проксимальном конце большеберцовой кости. Также нередко диагностируется хондросаркома плечевого сустава, которая способна ограничивать подвижность руки.

Хондросаркома позвоночника

Хондросаркома позвоночника чаще всего формируется в грудном отделе. При этом чаще страдают задние элементы и тела позвонков, немногим реже поражаются только задние элементы.

При опухоли такой локализации, помимо местных болей, может наблюдаться припухлость в ее проекции, а также часто возникают неврологические нарушения, в частности слабость мышц, парестезии (нарушения чувствительности, в частности онемение, ощущение покалывания, бегания мурашек), паралич.

Хондросаркома костей таза

При формировании в костях таза крупной хондросаркомы, кроме болей и ограничений подвижности конечности, могут возникать неврологические расстройства. Они обусловлены давлением новообразования на прилегающей к ней органы и ткани, а также нервы и их сплетения.

При компрессии опухолью седалищного нерва появляются сильные, стреляющие боли. Из области локализации новообразования они отдают в ягодицу и распространяются на заднюю поверхность бедра.

Если хондросаркома локализована вблизи шейки мочевого пузыря, возникают сложности с мочеиспусканием, что приводит к ослаблению струи мочи, ее задержке и ощущению неполного опорожнения мочевого пузыря, что создает предпосылки для развития цистита. В случаях, когда опухоль сформировалась вблизи подвздошной вены возможно развитие отека одной из конечностей.

Особенности метастазирования

Хондросаркома, как и любая злокачественная опухоль, может давать метастазы, в том числе отдаленные. Наибольшей склонностью к метастазированию отличаются низкодифференцированные новообразования. Процесс распространения злокачественных клеток осуществляется в основном гематогенным путем, т. е. с током крови. В первую очередь поражаются региональные лимфатические узлы, позднее метастазы уже могут обнаруживаться и в печени, и в легких, и в головном мозге, и в почках.

Периферические хондросаркомы имеют еще один специфичный путь метастазирования. Поскольку вокруг них присутствует особая реактивная зона, которая, по сути, отделяет окружающие ткани от самого новообразования, опухоль со временем склонна прорастать в нее и формировать так называемые сателитные узлы. Они представляют собой «прыгающие метастазы», т. е. скопления злокачественных клеток, которые не имеют прямой связи с материнским новообразование. Подобные узлы могут формироваться как непосредственно в окружающей хондросаркому реактивной зоне, так и вблизи нее в толще окружающих тканей.

Диагностика

При появлении признаков хондросаркомы больные нередко изначально обращаются к ортопедам и травматологам-ортопедам. Но непосредственно диагностика и лечение хондросаркомы – задачи онколога. Поэтому сразу же лучше получить консультацию онколога-ортопеда. В первую очередь врач собирает анамнез: уточняет характер жалоб больного, когда впервые появились симптомы, характер их изменения и т. д. После этого он проводит осмотр. В рамках него специалист пальпирует область поражения, что позволяет обнаружить наличие новообразования, оценить его подвижность и структуру. После этого обязательно назначаются инструментальные методы диагностики:

• рентген;
• КТ;
• МРТ.

Хондросаркома на КТ

КТ является предпочтительным методом исследования. Она позволяет подробно оценить выраженность костной деструкции, наличие кальцинатов и распространенность опухоли. На полученных снимках центральная хондросаркома визуализируется в качестве очага деструкции неправильной формы с нечеткими границами. Чаще всего она локализуется в метафизе и провоцирует вздутие кости. Если же новообразование расположено в позвоночнике, опухоль хондросаркома визуализируется в качестве литического образования с хондроидным матриксом. При этом она может иметь дольчатое строение. При выполнении исследования с контрастом характерно контрастное усиление по периферии и перегородкам в толще новообразования. Иногда внутри обнаруживаются участки обызвествления.

Периферическая хондросаркома имеет вид бугристого образования на наружной поверхности кости с нечеткими границами. В переходной зоне наблюдается неравномерное уплотнение, а непосредственно кортикальный слой отличается неровностью. Также в середине новообразования могут наблюдаться вкрапления обызвествлений.

Дифференциальная диагностика хондросаркомы проводится с:

• лимфомой;
• остеосаркомой;
• метастазами других опухолей;
• плазмацитомой;
• злокачественной фиброзной гистиоцитомой.

Для уточнения природы опухоли может потребоваться выполнение биопсии. При этом забор материала осуществляется из различных участков новообразования. В ходе этого исследования так же устанавливается степень злокачественности хондросаркомы.

Если предполагается наличие отдаленных метастаз, дополнительно могут назначаться исследования печени, головного мозга, легких, почек и т. д.

Лечение хондросаркомы

Хондросаркомы, за исключением мезенхимальной и дедифференцированной, устойчивы к химиотерапии и лучевой терапии, поэтому лечение может быть только хирургическим. Но тактика вмешательства определяется индивидуально для каждого пациента. При этом основным правилом является радикальное удаление новообразования с прилегающими к нему тканями, в том числе здоровыми, единым блоком.

Объем операции определяется в зависимости от размеров хондросаркомы. Она может заключаться в:

• резекции части кости;
• ампутации.

Если хондросаркома поражает сустав и ее удаление приводит к нарушению его функции, ставится вопрос о возможности проведения эндопротезирования, т. е. установки искусственного протеза, который по функциональности сопоставим с природным суставом.

Химиотерапия и лучевая терапия при хондросаркоме могут применяться, но только в составе паллиативной терапии, когда радикальное удаление новообразования невозможно из-за наличия абсолютных противопоказаний или других нюансов.Прогноз при хондросаркоме зависит от ее степени злокачественности, локализации, размера, гистологического типа и своевременности начала лечения. При адекватном объеме операции при опухоли 1 степени злокачественности 5-летняя выживаемость составляет порядка 90%, при 2-й степени – 45—60%, при хондросаркоме 3-й степени 5-летний рубеж переживает около 30% больных.