Эозинофильная гранулема

Гистиоцитоз Х – группа заболеваний, сопровождающихся активным увеличением количества патологических иммунных клеток (гистиоцитов) и эозинофилов, что приводит к инфильтрации тканей и фиброзным изменениям в ней.

Особенности

Чаще всего патология встречается у детей и подростков. Практически 75% больных с таким диагнозом моложе 20 лет. Эозинофильная гранулема может образовываться в любой кости скелета, но замечено, что у молодых людей она преимущественно формируется в костях черепа (70%), а также в эпифизах (головках) и метафизах (шейках) длинных трубчатых костей (бедренной, большеберцовой, плечевой).

У тех же, кто старше 20 лет, образование чаще обнаруживается в ребрах и нижней челюсти. Реже страдают кости таза, позвоночника и лопатки. При множественном поражении опухолеподобные образования в основном выявляются в бедренной кости и костях черепа.

Точные причины развития эозинофильной гранулемы остаются не ясными. Предполагается, что она может быть следствием локальной активизации деления клеток Лангерганса или же результатом их неадекватного накапливания. Доказано, что гистиоциты способны активно формироваться при воспалительных процессах. Таким образом, гранулематозное воспаление рассматривается в качестве варианта хронического воспаления и проходит как циклическая реакция. Поэтому в развитии эозинофильной гранулемы выделяют 3 стадии:

• аккумуляции и пролиферации гистиоцитов – наблюдается формирование фолликулоподобных образований, дегенерация (разрушение) и резорбция (рассасывание) кости;
• гранулематозная (собственно эозинофильная гранулема) – кроме скоплений гистиоцитов наблюдается присутствие других клеточных элементов, появление очагов некроза;
• обратного развития – наблюдается разрушение клеточных элементов гранулемы с развитием фиброзных изменений и постепенным образованием новой костной ткани.

Таким образом, эозинофильная гранулема способна исчезнуть полностью, в том числе спонтанно. Но коварство заболевания состоит в том, что и на 2, и на 3 стадии его развития возможна неоднократная повторная аккумуляция гистиоцитов и, следовательно, самоподдержание патологического очага.

Симптомы и диагностика

Основными симптомами являются боль и отечность мягких тканей в проекции очага поражения. Боли являются следствием прогрессивной деструкции костной ткани и развития воспалительного процесса. Это провоцирует локальный отек, что может сохраняться достаточно долго. Поскольку эозинофильная гранулема постепенно разрушает кость, истончает или даже нарушает целостность кортикального слоя, в отдельных случаях она становится причиной патологического перелома.

При появлении болей, отечности и тем более патологического перелома пациента направляют к травматологу-ортопеду. После опроса и осмотра больным традиционно показан рентген, что уже позволяет обнаружить патологические изменения в пораженной кости.

На рентгеновских снимках эозинофильная гранулема имеет вид литического очага округлой или овальной формы с четкими границами, расположенного преимущественно в костномозговой полости. При этом его размеры могут варьироваться в широких пределах. Как правило, признаки перифокального склероза отсутствуют. При поражении губчатой кости наблюдается так называемый пробойниковый дефект, а при локализации в позвоночнике может наблюдаться клиновидная деформация или формирование плоского позвонка. Таким образом, рентгенологическая картина при эозинофильной гранулеме не имеет специфических черт и во многом схожа с саркомой Юинга, остеогенной саркомой и другими злокачественными образованиями.

Поэтому для точного определения природы изменений в кости обязательно проводится биопсия и исследование полученного материала. При эозинофильной гранулеме образцы обычно имеют мягкую консистенцию и серо-розовое окрашивание, иногда с вкраплением коричнево-желтых участков.

При микроскопическом исследовании эозинофильную гранулему отличает разнообразие клеточного состава. В зависимости от особенностей развития гистиоцитоза в образце могут обнаруживаться многочисленные эозинофилы или практически полное их отсутствие, различное количество нейтрофильных лейкоцитов, лимфоцитов, плазматических клеток, гигантских многоядерных клеток и фибробластов. Традиционно выявляются клетки Лангерганса, которые склонны объединяться в фолликулоподобные образования. Нередко наблюдается некроз и местное повышение митотической активности.

Морфологическое исследование позволяет определить стадию эозинофильной гранулемы.

Эозинофильная гранулема требует дифференциальной диагностики с:

• остеомиелитом;
• злокачественной лимфомой;
• воспалением при злокачественной фиброзной гистиоцитоме;
• саркомой Юинга;
• остеогенной саркомой;
• метастазами других опухолей;
• миеломной болезнью;
• абсцессом Броди;
• солитарной и аневризмальной костными кистами.

Лечение

Тактика лечения для каждого больного подбирается персонально на основании особенностей течения заболевания, количества эозинофильных гранулем, характера сопутствующих заболеваний и т. д. При солитарных образованиях, как правило, изначально назначаются пункции с введением в очаг кортикостероидов. Препараты этой группы отличаются выраженными противовоспалительными свойствами.

Другим способом лечения эозинофильной гранулемы является операция. Но проведение хирургического вмешательства обычно рекомендуется только при отсутствии эффекта после многократных пункций. Суть операции состоит в выполнении краевой резекции, т. е. удалении образования с захватом части здоровой костной ткани. После такого вмешательства формируется дефект кости, что создает предпосылки для патологических переломов и других осложнений. Во избежание этого при крупных дефектах проводится костная пластика с использованием собственной кости пациента или искусственных материалов.

При множественных эозинофильных гранулемах некоторые специалисты рекомендуют проводить лучевую терапию и полихимиотерапию.

Таким образом, эозинофильная гранулема не является опухолью и не склонна к озлокачествлению. Обычно она хорошо поддается лечению, приводящему к восстановлению нормальной структуры и плотности кости, а потому прогноз весьма благоприятный. В единичных случаях наблюдается спонтанное излечение. При этом рецидивы встречаются крайне редко.