Диагностика и лечение доброкачественных опухолей, опухолеподобных и воспалительных заболеваний костей

Опухоли костей

Опухоли костей – группа новообразований, происходящих из костной или хрящевой ткани. Они представляют собой вид клеточно-тканевой реакции, при которой происходит нерегулируемое и ничем не ограниченное деление клеток, т. е. неопластический процесс. Наиболее часто они образуются в длинных трубчатых костях (бедренной, берцовых, плечевой, лучевой), несколько реже в костях таза и других плоских костях скелета. Большую часть больных с доброкачественными и злокачественными опухолями костей составляют люди молодого и среднего возраста, в том числе дети. При этом на их долю приходится не более 1—4% от всех опухолевых заболеваний.

Виды

Существует достаточно много различных классификаций опухолей и опухолеподобных образований костей. В основе большинства из них лежит гистогенетический принцип.

Все опухоли делят на доброкачественные и злокачественные. В зависимости от того, из каких элементов кости формируют новообразование, различают остеогенные (костеобразующие) и неостеогенные (хрящеобразующие) опухоли. Кроме того, злокачественные делятся на первичные и вторичные или метастатические. Последние встречаются значительно чаще, чем первичные и являются следствием образования метастаз в костях в результате развития опухолей других органов.

В 1994 г. ВОЗ была предложена следующая классификация первичных доброкачественных и злокачественных опухолей костей:

1. Костеобразующие:

• Доброкачественные – остеоид-остеома, остеома, остеобластома.

• Промежуточные – агрессивная остеобластома.

• Злокачественные – остеосаркомы, паростальная саркома, поверхностная саркома высокой степени злокачественности.

2. Хрящеобразующие:

• Доброкачественные – хондрома, остеохондрома, остеохондромиксома, хондробластома.

• Злокачественные – хондросаркомы, злокачественная хондробластома.

3. Гигантоклеточная опухоль:

• Доброкачественная – ячеисто-трабекулярная и литическая.

• Злокачественная – первично и вторично злокачественная

4. Костномозговые опухоли – саркома Юинга, лимфосаркома, миелома, примитивная нейроэктодермальная опухоль.

5. Сосудистые:

• Доброкачественные – гемангиома, лимфангиома, гломусная опухоль.

• Промежуточные – гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома.

• Злокачественные – ангиосаркома, злокачественная гемангиоперицитома.

Также отдельно выделяют так называемые опухолеподобные заболевания. К их числу относятся:

• солитарные костные кисты;

• аневризмальные костные кисты;

• юкстаартикулярные костные кисты;

• внутрикостную эпидермальную кисту;

• эозинофильную гранулему;

• фиброзную дисплазию;

• оссифицирующий миозит;

• метафизарный костный дефект;

• гигантоклеточную гранулему кистей и стоп.

Для определения стадии развития доброкачественных, пограничных и злокачественных опухолей используется система Enneking. Она подразумевает описание образование по 3-м признакам:

• G – гистологическая степень злокачественности, где G0 присваивают доброкачественным опухолям, G1 образованиям с низкой степени злокачественности и G2, соответственно, высокозлокачественным новообразованиям.

• Т – особенности первичного образования, где Т1 используется для маркировки инкапсулированных опухолей, Т2 – для неинкапсулированных, но не выходящих за пределы кости, Т3 – для неинкапсулированных и распространяющиеся за границы кости.

• М – наличие метастаз, где М0 означает их отсутствие, а М1 – наличие.

В случае со злокачественными образованиями используется более подробная система классификации – TNM.

Доброкачественные опухоли костей

Доброкачественные опухоли – новообразования с наиболее благоприятным прогнозом. Они отличаются автономным экспансивным типом роста, т. е. оттесняют и сдавливают прилегающие ткани, но не прорастают в них. Такие образования не склонны к метастазированию. В большинстве случаев они четко отграничены от окружающих тканей, не прорастают в них и не приводят к ухудшению общего состояния больного. Но некоторые из них способны приводить к выраженной деформации костей и даже малигнизации (озлокачествлению). Поэтому часто требуется лечение доброкачественных опухолей костей.

Наиболее частые доброкачественные опухоли это:

• остеома;

• остеоид-остеома;

• остеобластома;

• остеохондрома;

• хондрома;

• хондробластома;

• гигантоклеточная опухоль.

Доброкачественные опухоли костей у детей чаще всего располагаются в пределах метафизов длинных трубчатых костей. Реже они формируются в эпифизах.

Симптомы доброкачественных опухолей костей обычно маловыраженные:

• боли слабые или отсутствуют;

• иногда присутствует припухлость в области образования опухоли при неизменном состоянии мягких тканей;

• ограничение подвижности сустава, если новообразование локализовано в его сумке или возле него и достигает крупных размеров;

• образование растет медленно или его размеры остаются неизменными.

Общее состояние зачастую не нарушается. Иногда при внутрикостных новообразованиях крупных размеров случаются патологические переломы, что нередко становится первым признаком опухоли кости.

Основным методом лечения доброкачественных опухолей костей выступает операция. Она направлена на снижение вероятности малигнизации новообразования, устранение болей и других признаков заболевания, нормализацию функции конечности, устранение деформации кости, предотвращение патологических переломов или восстановление нормальной формы кости после них.

Рассмотрим наиболее распространенные виды доброкачественных опухолей подробнее.

Остеома

Остеомы – наиболее зрелые и высокодифференцированные костные опухоли, чаще всего одиночные с благоприятным клиническим течением и медленным ростом. Достигнув определенных размеров, скорость роста новообразования резко снижается. В зависимости от их структуры различают 3 подвида:

• губчатую;

• состоящую из коркового или губчатого вещества и имеющую полости, заполненные костным мозгом;

• полностью образованную компактным костным веществом.

Если остеомы первых двух типов в основном локализуются в длинных трубчатых костях конечностей, то компактная остеома чаще формируется в плоских костях, особенно черепа. При пальпации они определяются в качестве твердого, несмещающегося образования. Кожа при этом остается неизмененной.

Лечение возможно только оперативным путем с резекцией подлежащей пластинки здоровой костной ткани. Но поскольку остеома не склонна озлокачествляться даже при длительном существовании, оно показано при возникновении выраженных болей и косметическом дефекте.

Остеоид-остеома

Остеоид-остеома – остеобластическое образование, т. е. сопровождающееся утолщением минеральной части пораженной кости. На нее приходится порядка 3—10% всех доброкачественных новообразований скелета. Остеоид-остеома не озлокачествляется. Чаще всего она развивается до 25 лет, у людей старше 40-ка лет практически не встречается. Основной локализацией являются диафизы костей конечностей. У детей может формироваться в позвоночнике.

Для остеоид-остеомы типичны сильные боли, которые способны отдавать по ходу проходящего вблизи пораженной кости нерва. Если она формируется вблизи сустава, наблюдаются ограничения его подвижности, изменения походки и локальная припухлость. Лечение – хирургическое. Рецидивы практически исключены.

Остеобластома

Эту опухоль называют еще гигантской остеоид-остеомой, так как она по своей структуре очень напоминает ее, но отличается очень большими размерами. Излюбленной локализацией являются позвонки и длинные кости конечностей.

Для доброкачественной остеобластомы характерны постоянные тупые боли в проекции очага поражения. Они не имеют связи с физической нагрузкой и другими факторами, а потому беспокоят больных в любое время суток, в том числе по ночам. При этом болевой синдром легко устраняется с помощью обычных безрецептурных анальгетиков. Поэтому нередко заболевание носит хронический характер.

Лечение остеобластомы возможно только хирургическим путем. Важно полностью резецировать пораженный участок. В противном случае существует риск рецидива. Прогноз при этом типе костного новообразования благоприятный.

Остеохондрома

Остеохондромой называют костный нарост, покрытый хрящевой тканью. Она преимущественно выявляется у людей 10—25 лет, проходивших ранее лучевую терапию по другому поводу. Поражаться способна любая кость скелета, кроме черепа. Рост остеохондром осуществляется за счет эпифизарных зон, а потому он прекращается с окончанием роста скелета. Их образование может сопровождаться болями разной степени выраженности.

Опухоли этого вида крайне редко, но способны малигнизироваться. Чаще это происходит при множественном поражении костей. Тем не менее это является показанием к оперативному удалению остеохондромы. Рецидивы наблюдаются редко. Как правило, они обусловлены неполной резекцией хрящевой шапочки. Прогноз благоприятный.

Хондрома

Хондромы представляют собой доброкачественные опухоли, образование которых происходит из суставного хряща. Это второй по частоте встречаемости вид доброкачественных образований скелета. Они могут протекать бессимптомно или приводить к возникновению болей во время движения. При достижении крупных размеров хондромы способны вызывать блокаду пораженного сустава.

Хондрома способна озлокачествляться, но в большинстве случаев она не требует лечения. При обнаружении пациентам назначается динамическое наблюдение. Операция проводится при обнаружении рентгенологических признаков малигнизации.

Хондробластома

Хондробластомы типичны для людей 25—30 лет. Они представляют собой доброкачественные хрящеобразующие опухоли, особенно часто обнаруживаемые в коленном, тазобедренном и плечевом суставе. Клиническая картина не выражена. Больных обычно беспокоят умеренные боли, незначительные ограничения движений в пораженном суставе и легкая припухлость.

Хондробластома в редких случаях отличается агрессивным местно-деструктивным ростом и склонностью к метастазированию в легкие, а потому подлежит удалению. Объем операции зависит от размеров новообразования. Рецидивы наблюдаются редко.

Гигантоклеточная опухоль

Остеокластома или гигантоклеточная опухоль образуется из соединительной ткани и расценивается в качестве потенциально злокачественной. Обычно она диагностируется у молодых людей и может располагаться как в длинных трубчатых, так и в плоских костях. Она растет в течение многих лет. Это может происходить бессимптомно или с выраженными проявлениями.

Гигантоклеточная опухоль подлежит удалению, особенно при наличии признаков озлокачествления. Но она склонна рецидивировать, что повышает вероятность ее малигнизации. Во избежание этого операции чаще всего заключаются в удалении крупных фрагментов кости и последующем эндопротезировании.

Злокачественные опухоли костей

Злокачественные опухоли костей (саркома) – онкологическое заболевание или рак костей. Они встречаются в 2—3 раза чаще доброкачественных, а отличительными чертами новообразований такого рода является:

• Аплазия – низкая дифференцировка и атипизм клеток. Из-за повреждения материнских клеток, новые теряют ряд биохимических структур, которые в норме должны в них присутствовать. Поэтому такие атипичные клетки не способны уже синтезировать биологически активные вещества и выполнять свои функции.

• Инвазия – способность новообразования врастать и планомерно разрушать прилегающие к пораженному участку кости сухожилия, мышцы, подкожно-жировую клетчатку и т. д.

• Метастазирование – способность клеток отделяться от материнской опухоли и распространяться по организму с током крови или лимфы. В результате в других, в том числе очень отдаленных тканях и органах, формируются вторичные опухоли, называемые метастазами.

На первичные злокачественные опухоли костей в общей доле онкологических заболеваний приходится не более 0,2%.Они опасны метастазированием в легкие и другие кости скелета, что требует дополнительного проведения исследований легких и костей всего тела.

Симптомы злокачественной опухоли кости более выражены, чем доброкачественной. Их образование сопровождается как местными признаками, так и системными нарушениями. Наиболее частыми проявлениями онкопроцесса становятся:

• слабость и снижение аппетита вплоть до полного его отсутствия;

• повышение температуры тела и тканей в проекции очага поражения (кожа над опухолью становится горячей наощупь);

• боли в области поражения, поначалу склонные усиливаться после физической нагрузки, а впоследствии становится постоянными и достигать нестерпимой силы (могут возникать или усиливаться по ночам, резко снижая качество сна);

• вялость, слабость, снижение физической активности вплоть до адинамии;

• ограничение подвижности сустава при образовании опухоли внутри него или в непосредственной близости;

• патологический перелом;

• расширение сети вен в мягких тканях в проекции очага поражения (симптом «головы медузы»);

• истощение, анемия (на поздних стадиях).

Признаки злокачественной опухоли кости нарастают быстро. Первыми обычно появляются боли и изменения со стороны мягких тканей. Впоследствии они прогрессируют, добавляются новые симптомы и нарушается общее состояние больного.

Лечение злокачественных опухолей костей, как правило, носит комплексный характер. Оно включает хирургическое вмешательство, лучевую и лекарственную терапию. Но главенствующим компонентом является операция. Только при саркоме Юинга и некоторых других видах злокачественных опухолей костей лучевая терапия и химиотерапия являются более результативными и занимают первостепенное положении в схеме лечения.

Чаще всего встречаются следующие виды злокачественных опухолей костей:

• остеосаркома (35%);

• хондросаркома (30%);

• саркома Юинга (15%).

Они преимущественно поражают длинные трубчатые кости, причем основной локализацией являются метаэпифизы бедренной, большеберцовой и малоберцовой костей. Таким образом, чаще всего страдает коленный сустав.

Смертность от злокачественных новообразований костей составляет порядка 1% в структуре всех смертей.

Для определения стадии рака костей пользуются классификацией TNM. Она подразумевает определение стадии на основе совокупности факторов, среди которых:

• размеры первичной опухоли в наибольшем измерении (показатель Т);

• наличие метастазов в лимфатических узлах (показатель N);

• наличие отдаленных метастазов (показатель М).

Но саркому Юинга сразу классифицируют в качестве опухоли высокой степени злокачественности.

Остеосаркома

Остеосаркома является одной из наиболее распространенных злокачественных опухолей костей. Она формируется непосредственно из костной ткани, сопровождается бурным развитием и быстрым нарастанием силы симптомов, а также на ранних стадиях дает метастазы. Чаще всего этот вид рака диагностируется у людей 10—40 лет, причем чаще у мужчин.

Лечение остеосаркомы комплексное. Благодаря внедрению современных методов показатель 5-летней выживаемости при своевременном обнаружении новообразования превышает 70—90%. Остеосаркома склонна рецидивировать в первые 2—3 года после удаления. Если в этот период времени рецидива не наблюдается, вероятность его развития снижается.

Хондросаркома

Хондросаркома – злокачественное образование, формирующееся из хрящевой ткани. Она может обнаруживаться на костях без патологических изменений или становится следствием перерождения доброкачественных опухолей. В структуре всех злокачественных новообразований костей на долю хондросаркомы приходится 7—16%.

Чаще опухоль обнаруживается у людей среднего и пожилого возраста. Выделяют 3 типа хондросарком, отличающихся агрессивностью, склонностью к образованию метастаз. Чем выше степень злокачественности, тем вероятнее рецидив после операции и тем выше риск множественного метастазирования. Поскольку большинство хондросарком не чувствительны к химиотерапии и лучевой терапии, главным методом лечения является хирургическое вмешательство.

Прогноз напрямую зависит от степени злокачественности новообразования и стадии. При ранней диагностики 5-летняя выживаемость составляет 50%. При обнаружении опухоли на 2 стадии развития этот показатель снижается до 45—60%. В остальных случаях долее 5 лет живет менее 30% больных.

Саркома Юинга

Этот тип рака развивается из костной ткани и наиболее характерен для детей и подростков. Саркому Юинга относят к числу самых агрессивных новообразований. Она склонна к быстрому росту и образованию метастазов. На ее долю приходится 10—15% случаев от общего количества злокачественных опухолей костей.

Лечение заболевания комплексное. Вид операции подбирается в зависимости от локализации новообразования. При наличии возможности предпочтение отдают органосохраняющим методикам, но в тяжелых случаях показана ампутация.

Прогноз при локализованной саркоме Юинга достаточно благоприятный. Общая выживаемость при условии проведения комбинированного лечения составляет 70%. Если же опухоль дала метастазы, исход резко ухудшается.

Вторичные опухоли

Вторичные костные опухоли являются следствием метастазирования злокачественных новообразований другой локализации в кости. Это обусловлено ослаблением межклеточных контактов, нарушением связи клеток с матриксом и получением опухолевыми клетками способности к перемещению. Благодаря тому, что в результате трансформации они начинают вырабатывать протеолитические ферменты, такие клетки приобретают способность проникать сквозь стенки кровеносных сосудов, с током крови разноситься по организму, повторно проходить через сосудистую стенку и уже оседать в органах, расположенных за границами первичной локализации опухоли, в том числе и в костях.

Метастазы злокачественных опухолей в костях у взрослых встречаются в 100 раз чаще, чем первичные костные новообразования. Чаще всего они встречаются при раке:

• молочных желез;

• предстательной железы;

• легких;

• почек;

• щитовидной железы.

В отличие от первичных опухолей, метастатические преимущественно формируются в плоских костях. Чаще всего они обнаруживаются в позвоночнике, ребрах, костях таза и черепа. Реже поражаются бедренная и плечевая кости.

Метастазы могут быть остеолитическими или остеобластическими. В первом случае наблюдается потеря минеральной части кости, что чревато патологическими переломами. Во втором случае наблюдается уплотнение минеральной части.

При метастатической опухоли кости симптомы обычно мало чем отличаются от первичного поражения. Это:

• боли, обусловленные нарастанием давления внутри кости во время роста опухоли, раздражения непосредственно ею или продуктами ее обмена нервов;

• патологические переломы;

• ухудшение общего состояния;

• слабость, повышенная утомляемость;

• снижение веса, аппетита;

• повышение температуры тела.

Нарушения общего состояния чаще наблюдается при множественных метастазах.

Метастазирование в кости, помимо других опасностей, чревато развитием гиперкальциемии. Это состояние, при котором наблюдается повышение концентрации кальция в крови в результате активной резорбции (рассасывания) пораженной метастазами кости.

Это сопровождается повышением уровня креатинина и мочевины в крови.

Гиперкальциемия имеет специфическую клиническую картину с развитием:

• тошноты и рвоты;

• выраженной слабости;

• сонливости;

• сильной жажды;

• нарушений сердечного ритма, падением артериального давления;

• потери аппетита;

• депрессивных состояний, психических нарушений;

• нарушений ориентации в пространстве.

Если гиперкальциемия не будет диагностирована и устранена вовремя, ее прогрессирование приводит к тяжелому обезвоживанию, почечной недостаточности, коме и летальному исходу.

Опухоли костей у детей

Среди доброкачественных опухолей костей у детей и подростков чаще всего встречаются:

• простая костная киста;

• аневризмальная костная киста;

• остеоидная остеома;

• остеохондрома;

• остеобластома;

• хондробластома.

Первичные злокачественные новообразования у детей – редкость. Склонностью к образованию в раннем возрасте отличаются саркома Юинга и остеосаркома. Еще реже встречаются метастатические новообразования, в частности нейробластома или опухоль Вильямса.

Опухоли на кости ноги или руки способны провоцировать их деформацию, что приводит к их искривлению, укорочению по отношению к здоровой конечности, снижению функциональности. Все это отрицательно влияет не только на физическое, но и психологическое состояние ребенка. Поэтому при возникновении предпосылок к подобным изменениям показано удаление новообразование, даже если оно доброкачественное.

Кроме того, у детей опухоли костей нередко образуются в позвоночнике. Это приводит к развитию сколиоза, мышечных судорог и корешковому синдрому. В таких ситуациях требуется правильно оценить ситуацию и потенциальные риски. При угрозе развития осложнений показано хирургическое удаление, но по возможности его откладывают до момента завершения формирования скелета.

Причины

Причины образования первичных опухолей костей еще не известны. Вторичные в большинстве случаев становятся следствием малигнизации доброкачественных новообразований или же развития предопухолевых заболеваний:

• костно-хрящевые экзостозы;

• множественный хондроматоз костей;

• болезни Педжета;

• хронического остеомиелита.

В обоих случаях большая роль отводится наследственности: у людей, чьи родственники сталкивались с опухолями костей, риск их образования значительно выше.

Сегодня существует 2 теории, объясняющие перерождение нормальных клеток в злокачественные. Основной из них является теория Петерсона. Согласно ей, опухоли рассматриваются в качестве полиэтиологического заболевания, развитию которого способствуют:

• агрессивные факторы внешней среды;

• нарушения обмена веществ;

• лучевая нагрузка;

• контакт с химическими веществами;

• нарушения эмбрионального развития.

Каждый из этих факторов способен оказывать негативное воздействие на наследственный аппарат клеток, что провоцирует выраженные нарушения регулирования процессов их жизнедеятельности. В результате они трансформируются в опухолевые, начиная активно и неконтролируемо размножаться.

Воздействию этих канцерогенных факторов подвергаются многие люди. Но опухоли образуются далеко не у всех. Начнутся ли в организме неопластические процессы, зависит от его общего состояния, качества функционирования нервной системы, метаболизма, гормонального фона, наличия других патологических изменений.

Второй теорией образования опухолей является вирусогенетическая. Ее суть состоит в поражении чувствительных к специфичным онковирусам клеток, в результате чего происходит их мутация. Вирус, внедряясь в чувствительную к нему клетку, запускает процесс высвобождения из него генетического материала – нуклеиновой кислоты. Попадая в цитоплазму, она получает возможность проникнуть в ядро клетки и встроится в ее геном. Подобные изменения наследственного аппарата провоцирует трансформацию нормальной клетки в опухолевую.

Изначально из клеток с пораженным геномом формируется опухолевый зачаток. При нормальной работе иммунной системы организм самостоятельно его устраняет, но если иммунитет ослаблен, происходит увеличение объема трансформированных клеток и формируется новообразование. Его рост и развитие сопровождается отравлением организма продуктами обмена и распада, истощением естественных защитных сил, что приводит к угнетению иммунной системы и ее неспособности в полной мере противостоять патологическим изменениям в организме – иммунодепрессии.

Опухоль при переломах

Бытует мнение, что существует риск образования опухоли кости после перелома. В действительности единичные травмы не оказывают прямого влияния на вероятность развития неопластических изменений. Чаще всего уже существующее новообразование в результате разрушения костной ткани приводит к переломам, после чего собственно и диагностируется.

Повысить риск образования опухоли при переломе кости могут многократные повторные травмы. Также он увеличивается при механическом повреждении эпифизарных пластинок у детей.

Новообразования костей нижних конечностей

Ноги – любимое расположение практически всех костных новообразований. Чаще всего обнаруживается опухоль берцовых костей и бедра. Часть из них поражают диафизы, т. е. среднюю часть кости, но большинство локализуется в метафизах и эпифизарных зонах, т. е. в области суставов.

В таком случае при развитии опухоли большеберцовой кости у ее проксимального конца или дистальной части бедренной кости нарушения будут присутствовать со стороны коленного сустава. Это боли, ограничения подвижности, отечность и т. д. При крупных размерах опухоли кости колена и ее расположении вблизи сосудисто-нервного пучка может наблюдаться нарушение кровообращения, тромбоз сосудов, неврологические расстройства в виде онемения, жжения, ощущения бегания мурашек и т. д.

Если же формируется опухоль кости бедра у ее проксимальной части, нарушается работа тазобедренного сустава. Это крайне отрицательно сказывается на способности человека к передвижению.

Опухоли костей стопы встречаются значительно реже. Такой локализацией отличаются остеомы, солитарные костные кисты, остеобластомы, хондробластомы, саркомы Юинга. Опухоль пяточной кости наблюдается редко. Она может быть представлена остеохондромой, остеосаркомой, хондпросаркомой.

Опухоль кости руки

Опухоли плечевой и лучевой кости не менее разнообразны, чем поражения нижних конечностей. Здесь встречаются остеомы, остеоид-остеомы, остеобластомы, хондромы, остеосаркомы, кисты и пр.

Опухоль кости пальца в большинстве случаев является хондромой, остеохондромой, хотя такая локализация характерна и для гигантоклеточной опухоли.

Опухоли костей таза

В костях таза чаще всего формируются остеохондромы, остеоидные остеомы, остеобластомы, хондробластомы. Они создают акушерские осложнения у женщин, если формируются в сторону тазового канала. Опухоли подвздошной кости могут быть представлены остеобластомами, хондромами, остеосаркомами, хондросаркомами, солитарными кистами

Новообразования черепа

Кости черепа редко поражаются новообразованиями любой природы. Чаще всего они развиваются из хрящевой ткани структур у основания черепа, потому в основном диагностируются опухоли клиновидной кости. Они могут быть представлены хондромами, хондробластомами, хондросаркомами.

Симптомы зависят от расположения новообразования. Они могут заключаться в нарушениях работы нижнечелюстного сустава, экзофтальм, нарушения слуха, зрения, дыхания, глотания. Могут присутствовать головные боли, затруднения при движениях шеи и пр.

Возможность удаления образования обсуждается индивидуально и во многом зависит от его локализации. При этом тщательно взвешивается возможная польза и риски.

Диагностика

На ранних стадиях клинические проявления незначительны или вовсе отсутствуют. Поэтому чаще пациенты обращаются к врачу после возникновения патологического перелома на фоне новообразования. Диагностика опухолей костей и суставов осуществляется травматологом-ортопедом, онкологом. Первым этапом является сбор анамнеза и физикальный осмотр. При пальпации может определяться опухолеподобное образование и/или изменение окружающих мягких тканей. Часто наблюдается деформацию поражённой конечности.

Многие опухоли имеют типичную локализацию, что позволяет заподозрить тот или иной вид образования.

Вторым этапом является проведение инструментальных видов исследования, в особенности рентгена. Если на основании его результатов установить точный диагноз не удается, проводится КТ, а при необходимости и другие методы лучевой диагностики, МРТ.

При наличии подозрений на патологические изменения во внутренних органах, образование метастазов назначается УЗИ и консультации соответствующих узких специалистов.

Лабораторные анализы крови и мочи имеют большее значение в диагностике злокачественных опухолей костей, так как при доброкачественных процессах изменения в показателях крови обычно отсутствуют. Для онкологического процесса характерно:

• лейкоцитоз;

• увеличение СОЭ;

• уменьшение концентрации белка в крови, негемоглобинового железа;

• рост содержания сиаловых кислот, щелочной фосфатазы, кальция, фосфора;

• присутствие в моче гексокиназы, оксипролина.

Завершающим и определяющих шагов в диагностике доброкачественных опухолей костей и злокачественных является биопсия. Метод позволяет провести гистологическое и цитологическое исследование образцов тканей новообразования и максимально точно установить природу его происхождения, вид, стадию развития, степень агрессивности. Но если удается верифицировать тип опухоли по рентгенологическим признакам или с помощью других визуализирующих методов, биопсия не показана.

Лучевая диагностика

Лучевые методы диагностики имеют особую ценность. Классическим исследованием является рентгенография. Снимки делают в двух проекциях. При опухолях костей рентген позволяет определить:

• локализацию новообразования;

• форму и размер;

• характер границы между материнской костью и образованием (зона перехода), отношение к здоровым тканям;

• литический или оссифицирующий тип развития;

• характер изменений мягких тканей.

Доброкачественные образования на рентгеновских снимках имеют четкие границы. Кортикальный слой кости не нарушен, периостальная реакция отсутствует. Поскольку опухоли такой природы отличаются медленным ростом, надкостница и сама костная ткань имеют возможность перестроиться и адаптироваться к изменившимся условиям. Поэтому на доброкачественность процесса указывает также уплотнение и склерозирование кости вокруг новообразования.

Рентгенологические признаки опухолей костей злокачественной природы заключаются в:

• нечеткости границ;

• неоднородности структуры;

• разрушении кортикального слоя, что приводит к выходу образования за границы кости и создании условий для ее инвазии в окружающие ткани;

• периостальной реакции по типу «луковой скорлупы» (многослойность надкостницы), наличие «козырька Кодмана», спикул или солнечных протуберанцев.

Некоторые злокачественные опухоли имеют мягкотканые части.

Золотым стандартом обследования при опухолевых заболеваниях является компьютерная томография (КТ). Она позволяет исследовать те области, которые плохо визуализируются при рентгенографии и максимально детально изучить размеры, форму, контуры, структуру опухолевого очага. Метод дает возможность обнаружить и оценить разрыв коркового слоя, характер вышедшей за границы костной ткани части опухоли.

При наличии поражения мягких тканей для получения дополнительной информации используется магнитно-резонансная томография (МРТ). С ее помощью удается обнаружить малейшие патологические изменения в мягких тканях, включая суставную капсулу, что важно при внутрисуставной локализации новообразования. Послойные подробные снимки дают данные о положении и степени поражения сосудисто-нервного пучка. Все это в комплексе позволяет разработать оптимальную тактику лечения и хирургического вмешательства.

Дополнительно могут использоваться такие лучевые методы диагностики, как:

• радиоизотопная диагностика с введением изотопов кадмия, стронция, радия – позволяет на ранних стадиях обнаружить наличие костной опухоли, метастазы;

•  ПЭТ – дает трехмерное изображение и уточняет границы, особенности новообразования за счет накапливания в нем контрастного вещества;

• ангиография – показывает состояние, расположение, калибр кровеносных сосудов, что важно при злокачественных процессах.

Патоморфологическое исследование (биопсия)

Взятие материала на биопсию проводится в условиях операционной. Основными методами, используемыми в ЦИТО, являются:

• пункционный – взятие образца осуществляется с помощью специальной иглы под рентгенологическим контролем, что применяется при расположении новообразования в труднодоступных местах;

• трепан-биопсия – вскрытие костной полости с помощью специального инструмента и забор образцов;

• открытая биопсия – иссечение патологического очага и его исследование.

Средний срок выполнения патоморфологического исследования – 2 недели.

Лечение и операция

Для каждого пациента лечение подбирается персонально в зависимости от типа новообразования и его особенностей. Сегодня используются следующие методы лечения опухолей костей:

• хирургический;

• лучевой;

• лекарственный.

Основной метод лечения большинства опухолей костей – удаление хирургическим путем. Любая операция при опухоли кости подразумевает:

• радикальность – тотальное удаление образования;

• абластичность – удаление новообразования единым блоком с захватом здоровых тканей;

• максимальное сохранение функции кости за счет проведения сберегательных видов оперативного вмешательства.

Соблюдение этих принципов позволяет минимизировать риск развития рецидива и избежать калечащих операций, в том числе ампутации.

При остеолитическом метастатическом поражении костей дополнительно используются бисфосфонаты. Они позволяют остановить резорбционные процессы за счет подавления активности остеокластов. В результате обратная связь с опухолевыми клетками нарушается и снижается их адгезивная способность, что приводит к угнетению процессов их образования и формирования новых очагов.

Операция при доброкачественных образованиях

Показаниями к хирургическому вмешательству при обнаружении доброкачественного образования являются:

• разрушение опухолью кортикального слоя и замещение ею более 1/3 диаметра кости;

• новообразования, занимающие более половины поперечника кости, в том числе при сохранении целостности кортикальной пластинки;

• сильный болевой синдром, не купирующийся анальгетиками;

• истончение кортикального слоя и наличие высокого риска патологического перелома;

• выявление признаков потенциального озлокачествления.

Сегодня хирургическое лечение опухолей костей доброкачественного происхождения и опухолеподобных заболеваний в нашем отделении ЦИТО осуществляется путем проведения:

• Малоинвазивного вмешательства под контролем КТ. Показано при костных кистах небольшого размера поверхностного или даже труднодоступного расположения. По сути, оно является пункционной или трепан-биопсией. С помощью КТ осуществляется контроль, что обеспечивает предельно точное определение патологического очага.

• Удаления патологического очага. Применяется при выраженном истончении стенок пораженной кости и невозможности провести их тщательную обработку из-за резкого снижения прочности. Операция чаще всего проводится при хондромах и аневризмальных кистах.

• Краевой резекции. Это наиболее часто использующийся метод удаления опухолей кости, в частности таким образом проводится удаление остеохондромы. Он подразумевает резекцию патологически измененных тканей в пределах здоровых. При удалении очагов с размерами более 3 см требуется выполнение костной пластики.

Во многих случаях после удаление новообразования, особенно крупных размеров, сопровождается образованием дефекта кости большей или меньшей выраженности. Это создает необходимость в его закрытии. С этой целью могут применяться аллотрансплантаты, т. е. синтетические материалы. В ЦИТО используются «Перфоост» и «КоллапАн». Реже закрывают образовавшиеся дефекты аутотрансплантатами, т. е. фрагментом кости, пересаживаемой из другой части тела. При разрушении и резекции суставного конца требуется замена дефекта протезом.

Поскольку некоторые доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования приводят к деформации костей, хирургические вмешательства могут дополняться металлоостеосинтезом.

Хирургическое лечение злокачественных опухолей костей

При диагностировании онкологического поражения костей применяются более радикальные операции с иссечением опухоли единым блоком, т. е. с захватом здоровых тканей. Это снижает вероятность рецидива и дает более благоприятный прогноз. Это сегментарная резекция и резекция части или всего сустава. Крайне редко в наиболее сложных и запущенных случаях показана ампутация.

Такие хирургические вмешательства сопровождаются образованием крупных дефектов. Для их закрытия используются специальные онкоортопедические эндопротезы, позволяющие сохранить функцию конечности. Сегодня с их помощью можно не только заменить удаленный сустав, но и кость, если в ходе операции пришлось удалить ее полностью.

В отдельных случаях может применяться резекционный артродез, т. е. создание условий для сращения костей между собой в области суставов. Сегодня от него стараются отказываться в пользу эндопротезирования, поскольку он резко снижает качество функционирования конечности и создает выраженные ограничения подвижности.

При обнаружении метастазов также может проводиться операция. При одиночном очаге она выполняется так же, как и при удалении первичной костной опухоли. Конкретная методика выбирается на основании его локализации, стадии и общего состояния пациента. При множественных поражениях могут проводиться паллиативные операции, направленные на улучшение самочувствия больного.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется в случаях диагностирования чувствительных к ионизирующему излучению образований, в частности саркомы Юинга и некоторых метастазов. В большинстве случаев она входит в состав комплексного лечения и дополняет оперативное вмешательство.

При одиночных метастазах в позвоночнике и возможности создать необходимую лучевую нагрузку удается добиться их выраженного регресса вплоть до полного исчезновения.

Самостоятельно лучевая терапия проводится только, когда невозможно хирургическим путем удалить опухоль из-за ее труднодоступной локализации, при наличии множественных метастаз или отказе пациента от операции. В таких ситуациях она играет роль паллиативной терапии, т. е. улучшает состояние больного, но не приводит к выздоровлению.

Химиотерапия

Метод подразумевает введение специфических препаратов, уничтожающих раковые клетки. В результате наблюдается замедление роста опухоли, но одновременно с этим химиопрепараты оказывают токсическое действие на весь организм, угнетая иммунитет, провоцируя выраженную слабость и другие нарушения. К их числу относятся Сарколизин, Цисплатин, Циклофосфан, Адриамицин, Винкристин.

Он применяется исключительно для лечения злокачественных образований и метастазов. Как правило, первые курсы «химии» проводят до операции вместе с лучевой терапией. Это называют неоадъювантной терапией. Она направлена на уменьшение размеров опухоли, что облегчает ее удаление. Спустя 1—2 недели после операции назначается адъювантная химиотерапия, так же включающая несколько курсов.

Основным недостатком метода является плохая переносимость препаратов. Практически все пациенты во время химиотерапии страдают от тошноты и рвоты разной степени тяжести, аллопеции. Реже наблюдается боль в области сердца, слабость. Поскольку химиотерапевтические средства отличаются иммунносупрессивным действием, после их введения наблюдается угнетение гемопоэза, боли в костях, ухудшение зрения, нарушения со стороны мочевыводящих органов, работы сердечно-сосудистой системы. Поэтому для каждого пациента конкретный препарат, дозировка и длительность курса лечения подбирается строго индивидуально и при необходимости корректируется.

Прогноз при костных опухолях зависит в первую очередь от ее природы и гистологического типа. В целом он тем лучше, чем меньше размеры новообразования и выше степень дифференцировки. При опухолях конечностей прогноз лучше, чем при поражении позвоночника или таза. Отрицательно сказывается на показателях выживаемости при онкологии наличие метастаз, но при их образовании в костях они выше, чем при поражении легких. В целом при раке костей 1-й стадии удается добиться ремиссии в 80—90% случаев.