Заключение «неоссифицирующая фиброма» или «фиброзная дисплазия» родители чаще всего получают случайно: снимок делали после ушиба или растяжения, а в кости обнаружили очаг. Названия похожи, картина на рентгене тоже, однако течение у двух состояний разное. Тактику определяют два фактора: какой диагноз подтвердился и насколько очаг ослабил кость. В одних случаях ребёнку хватает контрольного рентгена раз в год, в других показана плановая операция с костной пластикой.

Два диагноза с похожей картиной на снимке

Оба образования относятся к доброкачественным фиброзно-костным поражениям. На месте нормальной костной ткани формируется участок плотной соединительной ткани. Очаг остаётся локальным: он растёт только внутри кости. Злокачественное перерождение при фиброзной дисплазии описано как редкое событие, при НОФ оно практически исключено.

Главное различие — в поведении очага. НОФ связана с периодом роста: она появляется в детстве и к концу пубертата обычно замещается нормальной костью. Фиброзная дисплазия — порок развития костной ткани. Она сохраняется во взрослом возрасте, а в детстве способна увеличиваться вместе с костью.

Неоссифицирующая фиброма: самая частая находка на детском рентгене

НОФ и её малая форма, фиброзный кортикальный дефект, встречаются у значительной части здоровых детей. По классическим рентгенологическим данным, кортикальный дефект выявляется у 30–40% детей и подростков. Типичный возраст — от 5 до 15 лет. Излюбленная локализация — метафизы длинных костей ног: нижний отдел бедренной кости и верхний отдел большеберцовой.

У большинства детей очаг протекает бессимптомно. Боль появляется при крупной фиброме, когда кость истончается, или после микротравмы. Иногда первым проявлением становится патологический перелом — перелом ослабленной кости при обычной нагрузке: прыжке, падении с высоты роста, ударе мячом.

Рентгенологическая картина НОФ характерна: овальный многокамерный очаг с чёткой склеротической каймой, расположенный эксцентрично в корковом слое кости. Опытному ортопеду и рентгенологу для диагноза обычно хватает снимков в двух проекциях.

Множественные фибромы в сочетании с пигментными пятнами цвета «кофе с молоком» требуют консультации генетика. Такое сочетание встречается при нейрофиброматозе 1 типа и синдроме Яффе — Кампаначчи.

Фиброзная дисплазия: формы и течение

Причина фиброзной дисплазии — соматическая мутация гена GNAS. Она возникает случайно в период внутриутробного развития в клетках-предшественниках костной ткани. Заболевание спорадическое: риск для братьев, сестёр и будущих детей пациента остаётся на уровне общего населения.

• Монооссальная форма поражает одну кость и составляет 70–80% случаев.
• Полиоссальная форма затрагивает несколько костей, часто на одной стороне тела.
• Синдром Мак-Кьюна — Олбрайта сочетает полиоссальную форму, пигментные пятна и эндокринные нарушения, например раннее половое созревание.

Типичные локализации — бедренная и большеберцовая кости, рёбра, кости черепа. В верхнем отделе бедра очаг со временем формирует варусную деформацию шейки, которую ортопеды называют «пастушьей палкой». Именно деформации и повторные переломы определяют прогноз у ребёнка с фиброзной дисплазией, поэтому лечение планируют с запасом на весь период роста.

Диагностика: что покажут рентген, КТ и МРТ

Базовое исследование — рентгенография в двух проекциях. При фиброзной дисплазии очаг выглядит как участок с эффектом «матового стекла», при НОФ — как полость с чётким склерозированным контуром.

КТ уточняет толщину коркового слоя и помогает рассчитать риск перелома. МРТ назначают при нетипичной картине, боли в покое и быстром изменении очага. При полиоссальной фиброзной дисплазии все очаги находят с помощью сцинтиграфии скелета, а при подозрении на синдром Мак-Кьюна — Олбрайта ребёнка дополнительно обследует эндокринолог.

Биопсия нужна в сомнительных случаях. Когда рентгенологические признаки однозначны, гистологию получают из материала, удалённого во время операции. Для первичной консультации достаточно снимков и заключений: ортопед отделения оценивает их очно или заочно.

Наблюдение или операция: как принимают решение

Большинству детей с НОФ достаточно наблюдения: контрольный рентген раз в 6–12 месяцев до завершения роста. За это время очаг постепенно уплотняется и уменьшается.

Для оценки риска перелома ортопеды ориентируются на размеры очага. Фиброма, которая занимает больше половины поперечника кости и имеет длину более 33 мм, относится к группе высокого риска патологического перелома. Эти ориентиры известны как критерии Араты и применяются в детской ортопедии с начала 1980-х годов.

Операцию рассматривают в следующих ситуациях:

• очаг высокого риска в нагружаемой кости — бедренной или большеберцовой;
• патологический перелом, особенно повторный;
• нарастающая деформация конечности при фиброзной дисплазии;
• боль, которая мешает ребёнку ходить, заниматься спортом и спать;
• быстрый рост очага или изменение его рентгенологической картины.

Как проходит операция

При НОФ и небольших очагах фиброзной дисплазии хирург выполняет краевую резекцию кости: удаляет патологическую ткань через окно в корковом слое и обрабатывает стенки полости. Затем полость заполняют трансплантатом или костнозамещающим материалом. Этот этап называется костной пластикой: после него кость восстанавливает прочность быстрее, чем при самостоятельном заживлении.

При фиброзной дисплазии для пластики чаще используют кортикальные аллотрансплантаты. Губчатая аутокость в очаге дисплазии со временем замещается патологической тканью, а плотный кортикальный трансплантат перестраивается медленно и дольше сохраняет опорную функцию.

При деформации задача шире. Хирург исправляет ось кости корригирующей остеотомией и фиксирует её. У детей с полиоссальной формой предпочтение отдают интрамедуллярным фиксаторам — стержням внутри костномозгового канала. Они укрепляют кость по всей длине и снижают риск повторных переломов по мере роста. Подробнее о коррекции оси — в разделе о хирургической коррекции деформаций конечностей.

Патологический перелом на фоне фибромы: что делать

Перелом через крупную фиброму у ребёнка срастается в обычные сроки. Поэтому сначала лечат сам перелом: гипсовой повязкой или, при смещении, остеосинтезом. Во время сращения очаг нередко уменьшается и частично заполняется костной тканью.

Через 2–3 месяца после сращения выполняют контрольный рентген и КТ. Если очаг сохраняет размеры высокого риска, планируют краевую резекцию с костной пластикой, чтобы предотвратить повторный перелом. При фиброзной дисплазии перелом служит поводом сразу обсудить укрепление кости интрамедуллярным фиксатором.

Восстановление и наблюдение после лечения

Срок восстановления зависит от кости, объёма пластики и возраста ребёнка. После резекции небольшого очага ребёнок несколько недель ходит с дополнительной опорой, полную нагрузку разрешают после рентгенологических признаков перестройки трансплантата. После остеотомии реабилитация занимает несколько месяцев.

Детей с фиброзной дисплазией наблюдают до окончания роста и дальше: очаги сохраняются, и регулярный контроль позволяет вовремя заметить деформацию. После пластики по поводу НОФ контрольные снимки делают в течение 1–2 лет, затем наблюдение завершают.

Лечение в ЦИТО

Отделение детской костной патологии и подростковой ортопедии ЦИТО им. Н.Н. Приорова ведёт детей с фиброзно-костными поражениями от первого снимка до завершения роста. Специалисты оценивают риск перелома, выполняют краевую резекцию с костной пластикой, корригирующие остеотомии и интрамедуллярный остеосинтез. Подробнее о направлении — на странице лечения неоссифицирующей фибромы кости. Часть вмешательств выполняется бесплатно по квоте ВМП.

Читайте также: Доброкачественные опухоли костей · Костная пластика